Можно ли беременеть при нейрофиброматозе

Содержание
  1. Нейрофиброматоз и беременности – Заболевания кожи
  2. Нейрофиброматоз
  3. Типы нейрофиброматоза
  4. Формы возникновения заболевания
  5. Признаки нейрофиброматоза
  6. Диагностика и обследование
  7. Способы лечения
  8. Народные способы лечения нейрофиброматоза
  9. Диета при нейрофиброматозе
  10. Профилактика нейрофиброматоза
  11. Нейрофиброматоз: особенности у детей
  12. Нейрофиброматоз: особенности у беременных
  13. Нейрофиброматоз и беременность
  14. О проекте
  15. Контакты
  16. Нейрофиброматоз: что это такое, симптомы, типы, диагностика, продолжительность жизни
  17. Что такое нейрофиброматоз
  18. Причины
  19. Классификация
  20. Симптомы
  21. Диагностика
  22. Лечение
  23. Осложнения
  24. Прогноз
  25. Как лечить нейрофиброматоз: операция, препараты, химиотерапия
  26. Возможно ли вылечить заболевания
  27. Методы
  28. Лидаза
  29. Кетотифен
  30. Тигазол
  31. Фенкарол
  32. Нейрофиброматоз
  33. Причины нейрофиброматоза
  34. Симптомы нейрофиброматоза
  35. Диагностика нейрофиброматоза
  36. Лечение нейрофиброматоза
  37. Протоколы лечения
  38. Прогноз при нейрофиброматозе
  39. Нейрофиброматоз — что это такое?
  40. Формы нейрофиброматоза
  41. 1 типа (NF1) или синдром Реклингхаузена
  42. 2 типа (NF2)
  43. 3 типа
  44. 4 типа
  45. 5 типа
  46. 6 типа
  47. Детская заболеваемость
  48. Методы лечения

Нейрофиброматоз и беременности – Заболевания кожи

Можно ли беременеть при нейрофиброматозе

Такое сочетание встречается редко. Triantafilloponto дает обзор 12 таких случаев. Болезнь поражает нервы и их оболочки и носит характер нейрофиброматоза. Клинически на теле определяются множественные фибромы различной величины и рассеянные по телу пигментные пятна коричневого или черного цвета. Нейрофибромы могут развиваться в периостальной ткани, поражая кости.

Важно отметить, что начальные проявления заболевания выявляются во многих случаях только во время первой беременности, которая ухудшает его течение. Последующие беременности могут еще больше ухудшить состояние больной. Заболевание часто носит семейный характер и передается детям. Как правило, беременность противопоказана и подлежит прерыванию.

Использованные источники: www.blackpantera.ru

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ:

  Исследования розового лишая

  Розовый лишай под мышкой лечение

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз или болезнь Реклингхаузена – это заболевание, передающееся наследственным путем. Обусловлена болезнь формированием в зоне нервных окончаний – опухолей. В процессе развития это может стать провокатором аномалий в кожной и костной тканях.

Симптомы данного заболевания встречаются одинаково, как у женщин, так и у мужчин и чаще всего проявляются уже в раннем возрасте, а особенно в период полового созревания.

Нейрофиброматоз относиться к аутосомно-доминантной группе заболеваний, но обусловлено спонтанной мутацией, которая происходит в одном конкретном гене. Также стоит заметить, что без нейрофиброматоза мутация в гене может стать началом формирования опухолей.

Типы нейрофиброматоза

Существует несколько типов нейрофиброматоза и у каждого своя симптоматика:

  • 1 тип – это одна из распространенных форм, чаще всего проявляется в раннем детстве. Для этого типа характерно появление нейрофибром в большом количестве. Также это могут быть и пятна очень похожие на веснушки, только появляются они чаще всего в паху или подмышками.
  • 2 тип – охарактеризован появлением плотных опухолей, а нейрофибромы проявляются только в нескольких случаях или их вообще может не быть. Основной симптом этого типа – это двусторонняя невринома слухового нерва, которая чаще всего приводит к полной глухоте.
  • 3 тип – это смешанная форма, у детей она не проявляется, развитие этого типа приходится на период от 20 до 30 лет и обусловлено быстрым ростом опухолей. Характерной чертой этого вида является появление мелких опухолей на ладонях.
  • 4 тип проявляется огромным числом нейрофибром, но также есть риск развития глиомы зрительного нерва.
  • 5 тип – проявляется в виде поражения одного сегмента кожи или только определенной части. На коже появляются нейрофибромы, внешне очень похожие на гемигипертрофию.
  • 6 тип – единственное заметное проявление данного типа – это пигментация кожного покрова.
  • 7 тип проявляется только после 20 лет и характерной его чертой является появление нейрофибром.

Формы возникновения заболевания

Еще до конца неизвестно, как произошло данное заболевание. Его очень трудно отнести к определенному разделу в медицине. По форме возникновения этого заболевания в организме происходит нарушение в функции меланоцитов, результатом которого является появлением пятен-родинок, шишек под кожей.

Сегодня о заболевании известно только то, что передается оно наследственным путем и чаще всего затрагивает большую часть нервных окончаний. Если поврежденный ген присутствует только у одного из родителей, то у детей может оно проявиться заболевание только в 50% случаях, а тяжесть симптомов непосредственно зависит от уровня экспрессии гена.

В некоторых случаях причиной заболевания может стать резкая мутация.

Признаки нейрофиброматоза

У большей части заболевших первые симптомы появляются в совсем юном возрасте, начинается оно с появления темно-коричневых пятен и опухолей – нейрофибром.

Пятен много, они гладкие и похожи на родинки, только большого размера. Появляются они в основном в крупных складках. По мере прогрессирования болезни число пятен увеличивается.

Еще один характерной чертой является появление нейрофибром. Эти выпячивания подкожные или накожные, похожи на грыжи, в диаметре могут достигать пары сантиметров. Они не болезненны, при надавливании пальцем ощущается ямка.

Цвет не меняется – коричневый. Большая часть их появляется на туловище, но могут опухоли появляться и на других частях тела, даже на лице. Опухоли могут быть не только на коже, но и в теле человека, поражая внутренние органы.

Если появились первые признаки заболевания, то стоит обратиться к врачу и пройти тщательное обследование.

Диагностика и обследование

Диагностика данного заболевания основывается на изучении клиники болезни. Чтобы установить диагноз нужно наличие хотя бы двух признаков:

  • на коже должно присутствовать не менее 6 пятен коричневого цвета;
  • 2 и более нейрофибромы;
  • на радужке проявляются узелки Леша;
  • гликома зрительного нерва;
  • в складках кожи наблюдаются родинки крупного размера;
  • значительные изменения в кожной системе;
  • уже установленный диагноз у одного из родителей.

Если на коже проявления заболевания слишком малы, то можно провести магнитно-резонансную томографию, которая поможет дать более ясную картину болезни.

Способы лечения

При нейрофиброматозе приписывают симптоматическое лечение, если опухоли слишком большого размера, тогда назначают радикальное их удаление. Если есть противопоказания к операции по удалению, тогда используют в качестве лечения лучевую терапию. Хирургическое вмешательство проводятся в виде открытой операции, когда происходит иссечение опухолей.

Если не получается убрать новообразования операцией, используют лучи, когда опухоли подвергаются облучению радиоактивными лучами. При таком способе лечения нейрофиброматоза здоровые ткани не подвергаются сильному воздействию.

Народные способы лечения нейрофиброматоза

Большинство народных целителей лечат нейрофиброматоз при помощи настоя софоры японской. Ее плоды заваривают в термосе, настаивают ночь и пьют его в течение всего дня. Каждый день больной должен выпивать более 600гр настоя, разделив его на равные части, по 50гр через каждый час.

Диета при нейрофиброматозе

Если был поставлен этот диагноз, надо не только проходить интенсивное лечение, но и придерживаться правильного питания. Несколько полезных советов по правильному питанию:

  1. Добавить в рацион продукты, повышающие иммунитет. Пить траву иван-чая, заменить обычный чай на лечебный.
  2. Оперативно лечить очаги инфекций, кариес, гайморит и ангину.
  3. Лечить дисбактериоз, ведь он сильно снижает иммунитет.
  4. Не есть слишком жирную пищу и не переедать.
  5. В организм должно поступать большое количество кальция, лецитина, цинка, витаминов и минералов.

Отдайте предпочтение таким продуктам:

  • кефиру, молоку, творогу и сметане;
  • побольше морепродуктов и рыбы;
  • куриному мясу и говядине;
  • зеленому чаю;
  • печени.

Профилактика нейрофиброматоза

В виду того, что на сегодняшний день полностью не установлено, какие именно факторы провоцируют появление и развитие нейрофиброматоза, не могут быть разработаны профилактические меры. Поэтому, здесь главное своевременно распознать заболевание и начать необходимое лечение.

Помогут в этом генетические медицинские обследования Чтобы не допустить прогрессирование нейрофиброматоза, следует максимально защищать опухолевые узлы от случайного травмирования. Кроме этого больным не рекомендуется сильно переутомляться и поддаваться чрезмерной инсоляции.

Нейрофиброматоз: особенности у детей

Развитие нейрофиброматоза у детей ведет к таким негативным последствиям, как отставание в развитии, умственная отсталость, а в более запущенных случаях, провоцировать серьезные нарушения в работе организма, в частности, глухоту, судороги, сколиоз, расстройства речи, нарушение зрения, слепоту, отставание в половом созревании, артериальную гипертензию.

Больным нейрофиброматозом детям требуется постоянное наблюдение врача, профилактика и постоянный анализ осложнений. Если же потребуется, будет назначено симптоматическое лечение и реабилитационные процедуры.

Нейрофиброматоз: особенности у беременных

Нейрофиброматоз в большинстве случаев может проявиться во время первой беременности, которая, как бы активизирует его и ухудшает течение заболевания. Каждая последующая беременность еще более усугубит состояние женщины. Как правило, нейрофиброматоз носит семейный характер и может передаваться детям.

По этой причине, при подтверждении диагноза нейрофиброматоза (путем проведения генетического обследования) беременность противопоказана, а при ее наличии подлежит прерыванию.

Следует знать, что ребенок наследует от своих родителей, как патологический ген, так и комбинацию других генов, что может, как усиливать, так и ослаблять действие патологического гена.

Пожалуйста, оцените статью, помогите сделать сайт лучше

Использованные источники: www.academ-clinic.ru

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Пузырный дерматоз на руках

  Болезнь реклингхаузена мрт

Нейрофиброматоз и беременность

Список сообщений топика «Нейрофиброматоз и беременность» форума Хочу ребенка > Экстракорпоральное оплодотворение

О проекте

Все права на материалы, размещенные на сайте, защищены законодательством об авторском праве и смежных правах и не могут быть воспроизведены или каким либо образом использованы без письменного разрешения правообладателя и проставления активной ссылки на главную страницу портала Ева.Ру (www.eva.ru) рядом с использованными материалами.
За содержание рекламных материалов редакция ответственности не несет. Свидетельство о регистрации СМИ Эл № ФС77-36354 от 22 мая 2009 г. v.3.4.168

Контакты

Наш сайт использует файлы cookies, чтобы улучшить работу и повысить эффективность сайта. Отключение файлов cookie может привести к неполадкам при работе с сайтом. Продолжая использование сайта, вы соглашаетесь с использованием нами файлов cookies.

Использованные источники: eva.ru

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Исследования розового лишая

  Пузырной дерматоз

Нейрофиброматоз: что это такое, симптомы, типы, диагностика, продолжительность жизни

Можно ли беременеть при нейрофиброматозе

Одним из более частых заболеваний, среди наследственных болезней является нейрофиброматоз. Что это такое знают немногие, так как в общей сложности патология наблюдается достаточно редко.

Учитывая, что нейрофиброматоз (НФ) имеет два типа, то первый тип (периферический) диагностируется в одном случае на 3500-4000 новорожденных, а второй (центральный) еще реже — один случай среди 50000 новорожденных.

Болезнь представляется собой опухоль в нервных окончаниях, содержащую различные элементы, в том числе фибробласты, тучные и шванновские клетки. Чтобы полностью разобраться, что собой представляет нейрофиброматоз, стоит детальнее ознакомиться с общей информацией, симптомами и способами его лечения.

Что такое нейрофиброматоз

В медицине нейрофиброматоз также носит название болезнь Реклингхаузена, и относится к группе аутосомно-доминантных заболеваний. Нейрофиброматоз обусловливается внезапной мутацией определенного гена, при этом происходит образование опухолей.

Нейрофибромные образования являются доброкачественными опухолями, формирующимися вдоль стволов нервов и их разветвлений. Чаще всего они начинают развиваться у детей после десяти лет, но иногда нейрофиброматоз может возникать и у взрослых, локализуясь в кожном покрове или подкожной клетчатке.

В некоторых случаях может быть комплексное развитие в обоих участках.

Наиболее часто основным фактором, из-за которого развивается синдром Реклингхаузена, является генетика, когда это заболевание было у одного из родителей или наличие у родственников, но еще недуг способен развиваться и при образовании других мутаций.

,,

Причины

Ученым пока не удалось точно определить причины, почему возникает нейрофиброматоз Реклингхаузена, но он считается генетическим заболеванием. Наследственность генетической мутации чаще всего вызывает это заболевание.

Нейрофиброматоз первого типа обусловливается изменениями семнадцатой хромосомной пары, а второго при мутации двадцать второй пары хромосом. Передается нейрофиброматоз аутосомно-доминантно, а значит, что каждый человек, имеющий этот ген, так же будет больным.

Патология без проявления симптоматики просто невозможна.

Статистические исследования доказывают, что если у одного родителя наблюдается нейрофиброматоз, вероятность образования этой болезни у ребенка составляет пятьдесят процентов. Если же эта болезнь диагностирована у обоих родителей, прогноз наследственности для ребенка составляет около семидесяти процентов.

Также не исключен случай, когда нейрофиброматоз растет у подростков, имеющих полностью здоровые семьи, но это внезапные редкие мутации.  Изучение наследственности этой болезни подтолкнули ученых к выводу, что гены, подвергающиеся мутации, в нормальном состоянии оказывают антионкогенные действия.

При возникновении патологии у пациента возникает факоматоз — снижение или полное прекращение выработки нейрофибромина, белка ответственного за правильную дифференцировку и размножение нервных клеток.

Отсутствие белка нейрофибромина обусловлено бесконтрольным ростом клеток, в частности фибробластов, клеток лимфоцитов, тучных и шванновских клеток.

Также происходит изменение содержания межклеточного вещества, образующегося в опухоли в виде кислых мукополисахаридов. При возникновении нейрофиброматоза у детей, симптомы могут проявляться уже в первые годы жизни в виде пигментных пятен, поэтому родители просто обязаны регулярно обследовать малышей, чтобы своевременно выявить болезнь.

Классификация

Основная классификация нейрофиброматоза имеет два типа:

  1. Нейрофиброматоз 1 типа (НФ1) — плексиформная нейрофиброма также называется болезнью Реклингхаузена. При этой форме болезни возникают узелки Лиша — узлы на оболочке и радужке глаза. Причина возникновения нейрофиброматоза 1 го типа, обычно, генетическая наследственность, при этом диагностируется заболевание 1 раз на 3000 человек. Периферические опухоли нейрофбироматоза первого типа также могут стать причиной возникновения нейробластомы, саркомы и лейкоза. После десяти лет, у ребенка с этим диагнозом возникает большое количество нейрофибром разного размера. В некоторых случаях они могут быть в совокупности более десяти килограмм.
  2. Нейрофиброматоз 2 типа (НФ2) — очень редкая форма нейрофиброматоза, наблюдаемая у одного человека из 50000. Этой форме заболевания характерны кожные проявления, спинальные опухоли и приступы эпилепсии. Болезнь может диагностироваться, если в семье есть родственники с мутированным геном. Также на возникновение этого нейрофиброматоза могут указывать глиомы, шванномы и менингиомы.

Помимо двух основных, в медицине принято выделять еще 4 типа нейрофиброматоза, которые проявляются немного другими опухолями:

  • Смешанный (третий тип) — нейрофиброматоз 3 типа диагностируется в случае обнаружения развитых опухолей, задевающих центральную нервную систему. Этот вид нейрофиброматоза развивается преимущественно в возрасте пациента от двадцати до тридцати лет. Локализуются опухоли чаще в области ладошек.
  • Четвертый — характеризуется большим количеством опухолей. Эта форма заболевания задевает систему зрения, может сопровождаться глиомой зрительного нерва и менингиомой.
  • Пятый — проявления этого типа заболевания подкожного и кожного характера. Тело покрывается пигментными пятнами, возможно увеличение частей тела, вызванное нейрофибромами кожи. Также нейрофибромы приводят к тому, что форма туловища пациента становится асимметричной.
  • Шестой тип — проявляется в виде множественных участков с пигментацией в области подмышек.

Лечение пациентов зависит непосредственно от типа заболевания и стадии его развития. Чем раньше был диагностирован нейрофиброматоз, тем больше вероятность его успешного излечения.

Симптомы

Клиническая картина нейрофиброматоза может быть весьма разнообразной, помимо кожного покрова, проявление заболевания может характеризоваться и аномалиями в других органах.

Не исключены и осложнения, которые способны повлечь летальный исход пациента:

  • сердечная недостаточность,
  • нарушение зрения,
  • злокачественная трансформация,
  • поражение центральной нервной системы,
  • легочная недостаточность.

В раннем возрасте трудно диагностировать заболевание, так как появление конкретной клинической симптоматики связано с возрастом ребенка. Единственным признаком, указывающим на нейрофиброматоз у детей, могут быть только пигментные пятна. Более конкретные признаки возникают уже в возрасте от пяти до пятнадцати лет. К основным симптомам наличия нейрофиброматоза относят:

  • пигментные пятна разного размера и локализации,
  • подкожные опухоли периферических нервов,
  • нарушение работы лимфовыводящей системы,
  • аномальные изменения скелета и предрасположенность к патологическим травмам,
  • поражение слухового и зрительного нервов.

Ученые, определили симптомы, наличие которых обязательно будет у пациента с нейрофиброматозом. Симптомы этого заболевания следующие:

  • от пяти пигментных пятен цвета капучино, при этом диаметр каждого пятна составляет более пяти миллиметров,
  • от шести пятен размером полтора сантиметра,
  • от двух узелков Лиша, располагающихся на радужке глаза,
  • наличие глиомы зрительного нерва,
  • дисплазийные изменения в костях.

У пациентов с нейрофиброматозом обязательно будет хоть один из этих признаков. В случае обнаружения двух и более признаков болезни, следует немедленно обратиться в поликлинику, для прохождения диагностики и точного определения заболевания.

Диагностика

В случае обнаружения нейрофиброматозных опухолей или характерных пигментных пятен на теле пациента, дерматолог после осмотра должен назначить больному прохождение обследования у других врачей, таких как дерматолог и невролог.

Точная диагностика возможна в случае наличия двух и более обязательных симптомов.

В первую очередь диагностика нейрофиброматоза подразумевает сбор общего анамнеза, в частности, информации относительно ближайших родственников и наличия у них этого заболевания.

Также во время диагностирования пациенту могут быть назначены следующие манипуляции:

  • компьютерная томография (КТ),
  • магнитно-резонансная томография (МРТ),
  • рентгенографическое исследование,
  • ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов,
  • общий анализ крови,
  • тест Вебера,
  • аудиометрия.

Нейрофиброматозные опухоли могут выявляться еще в раннем возрасте (до четырех лет).

В таком случае доктор ставит диагноз, ограничиваясь результатами рентгенографических и ультразвуковых методов и типичной клинической картине. Благодаря УЗИ можно провести исследование органа, пораженного патологией.

Но в некоторых случаях, возможно, потребуется экспериментальное исследование генетики. Для этого проводится анализ ДНК или РНК пациента.

Лечение

Так как нейрофибромы могут стать причиной серьезных визуальных дефектов, лечение нейрофиброматоза обычно проводится хирургическим методом.

В случае перерождения пораженного участка в злокачественную опухоль, помимо операции лечить пациента могут при помощи лучевой и химиотерапии.

Только таким образом можно уменьшить глиомы и обеспечить контроль над динамикой заболевания. Все аномалии исправляются исключительно хирургическим путем.

Во время прохождения курса терапии пациенту назначаются такие мероприятия:

  • восстановление нарушенных обменных процессов,
  • хирургическое удаление нейрофибром,
  • удаление узелков Леша, располагающихся на радужке.

Методики оперативного лечения определяются областью локализации образований. Обычно их устранение возможно за один раз. На сегодняшний день наиболее актуальным методом устранения нейрофибром является лазерная хирургия, но бывают случаи, когда люди отдают предпочтение лечению нейрофиброматоза народными средствами, что влечет за собой осложнения и тяжелые последствия.

Осложнения

Чаще выявляется нейрофиброматоз у детей раннего возраста и хорошо поддается лечению, но иногда встречаются и запущенные случаи.

В такой ситуации возможно врастание опухолей в здоровые ткани, закрытие желудочно-кишечного тракта, нарушение работы органов дыхания и серьезные визуальные деформации.

Удаляются опухоли оперативным путем, но гарантировать полное излечение невозможно, так как новообразование может снова появиться в другом месте.

Также очень проблематичны нейрофиброматозные опухоли мозга в динамике, так как по мере развития они могут оказывать значительное воздействие на его важные области, тем самым вызывая нарушения слуха, зрения, двигательной системы и т.д. Для удаления опухолей области головы необходимо проводить трепанацию черепа, или провести радиохирургическую операцию с помощью кибер-ножа. Возможно также лечение облучением.

Прогноз

В будущем прогноз для пациентов с нейрофиброматозом благоприятный, больные индивидуумы даже сохраняют трудоспособность. Опасность может заключаться, только если произошла злокачественная трансформация, или если плексиформные опухоли оказывают значительное воздействие на органы, центральную нервную и кровеносные системы.

В случае развития нейрофиброматоза 1 типа, продолжительность жизни может быть снижена ранним развитием плексиформных нейрофибром.

Если диагностирован нейрофиброматоз 2 типа, продолжительность жизни не изменяется, так как динамика роста опухолей медленная.

Но стоит отметить, что врачи не рекомендуют пациентам с этим типом заболевания плавать, и тем более нырять, так как зафиксирована большая частота утоплений.

Источник: https://eraminerals.ru/onkologiya/bolezn-reklinghauzena-nejrofibromatoz-prichiny-simptomy-i-lechenie

Как лечить нейрофиброматоз: операция, препараты, химиотерапия

Можно ли беременеть при нейрофиброматозе

Нейрофиброматоз – это наследственное патологическое состояние, при котором происходит нарушение обменных процессов и формирование опухолей доброкачественного характера, локализующихся в местах сплетения нервных окончаний или по ходу стволов. Полностью заболевание не лечится. Однако существуют методы, благодаря которым можно снизить симптоматику болезни и облегчить общее состояние пациента.

Возможно ли вылечить заболевания

Поскольку до настоящего времени так и не удалось разработать эффективные методики, которые бы позволили справиться с патологией, то заболевание считается неизлечимым. Однако существуют определенные терапевтические способы, позволяющие устранить косметические дефекты.

Одной из наиболее эффективных методик считается симптоматическое лечение. Схему терапии подбирает исключительно специалист в индивидуальном порядке для каждого больного. При этом необходимо учитывать его возраст, характер проявления клинической картины, разновидность нейрофиброматоза, а также число и размеры опухолевых образований.

Методы

Для снижения выраженности симптоматики патологии специалисты применяют несколько терапевтических способов.

https://www.youtube.com/watch?v=olfxHFRP0sI

Симптоматическая терапия на сегодняшний день является одним из наиболее эффективных способов. Стоит отметить, что можно лечить болезнь медикаментозными препаратами, но полностью ее устранить невозможно.

Действие назначаемых лекарственных средств в первую очередь направлено на прекращение прогрессирования патологического процесса, снижение болевого синдрома и зуда. Как правило, специалисты назначают медикаменты противовоспалительной и антигистаминной группы, а также анальгетические средства.

Существует несколько разновидностей препаратов, пользующихся большей популярностью при лечении нейрофиброматоза.

Лидаза

В составе медикаментозного вещества основу составляет гиалуроновая кислота. Она способствует стимулированию оттока содержимого, снижению отечности. Кроме того, под ее действием лучше происходит заживление ран на поверхности кожного покрова, улучшается подвижность суставов.

Кетотифен

Выпускается в форме таблеток. Назначается при развитии аллергической реакции. Если говорить о нейрофиброматозе, то польза от данного препарата в том, что он способствует стабилизации тучных клеточных структур. Один курс терапии длится 60 дней.

Тигазол

В данном препарате содержится витамин А. Специалисты назначают его для укрепления иммунной системы, а также восстановления обновления кожи.

Фенкарол

Входит в группу антигистаминных препаратов. Используется также при развитии аллергии. Эффективность его отмечается в укреплении сосудистой системы. Для достижения максимально положительного результата рекомендуется применять в первые 14 дней с момента начала развития болезни.

Так как у больных часто происходит смена настроения, врачи могут назначить седативные средства. Это, как правило, Пипофезин, Седасен или настойка валерианы.

Для уменьшения выраженной болезненности прописывают обезболивающие – Нимулид, Кетанов и Амидопирин.

С целью нормализации обмена веществ рекомендуется применять Элькар, Триметабол или Апилак.

Несмотря на то, что операция относится к основному способу, позволяющему бороться со многими опухолевыми процессами, но в случае с фиброматозом этого сказать нельзя.

Прежде всего, удаление опухоли при данном заболевании невозможно по техническим причинам.

Кроме того, если часто удалять нейрофибромы, это становится причиной прогрессирования патологии и формирования новых опухолевых новообразований.

Если рассматривать вопрос с другой стороны, то хирургическое лечение необходимо в целях устранения косметического дефекта.

Таким образом, проведение оперативного вмешательства целесообразно в том случае, когда опухоль по мере своего роста начинает сдавливать рядом расположенные внутренние органы. Кроме того, операция позволяет устранить проявление нейрофиброматоза на поверхности кожного покрова.

По отношению к нейрофибромам доброкачественного характера противоопухолевые средства не принесут никакого результата. Как правило, их назначают в том случае, если отмечается перерождение образований в злокачественную форму.

Лучевая терапия не будет эффективна при диагностировании множественного поражения. Если выявляются злокачественные единичные новообразования, то применение радиотерапии возможно.

Нейрофиброматоз – это заболевание, которое полностью вылечить невозможно. Однако специалисты до сих пор продолжают искать эффективные способы борьбы с коварной болезнью.

Источник: https://onkologia.ru/dobrokachestvennyie-opuholi/kostno-myshechnaya-sistema/lechenie-neyrofibromatoza/

Нейрофиброматоз

Можно ли беременеть при нейрофиброматозе

Мнение врача

Клинический онколог TomoClinic Фадель Олаки говорит:

«Нейрофиброматоз относят к группе факоматозов, он возникает из-за генетических нарушений и поражает всю нервную систему: ее клетки не имеют возможности нормально расти, когда у человека диагностируют нейрофиброматоз. Новообразования появляется в головном и спинном мозге из соединительной ткани. Считаю, что в TomoClinic созданы современные условия для лечения таких онкологических заболеваний».

Болезнь носит генетический характер, передается аутосомно-доминантным типом наследования. Ген картирован в 17 хромосоме. Риск передачи патологии по наследству от одного из родителей составляет 50%. Болезнь в одинаковом соотношении поражает и мужчин, и женщин. Диагностируется в детском и подростковом возрасте.

Признаки нейрофиброматоза имеют множественный характер, что затрудняет своевременное диагностирование. Важным симптомом для определения нейрофиброматоза является возникновение узелков Лиша.

Узелки Лиша — белесые пятна на радужке глаза, которые визуализируются во время офтальмологического осмотра при помощи специального инструмента.

Патология не сопровождается болевыми ощущениями и не видна без применения специальных приборов.

Причины нейрофиброматоза

Основной причиной развития нейрофиброматоза у грудника является генетическая предрасположенность.
Если поврежденный ген присутствует только у одного из родителей, вероятность болезни составляет не менее 50%. При присутствии гена у обоих родителей вероятность развития болезнь у новорожденного составляет свыше 80%.

На тип и тяжесть симптомов при нейрофиброматозе влияет степень экспрессии гена. Несмотря на наследственный характер болезни известны случаи, когда заболевание развивалось из-за спонтанной мутации гена во время зачатия.

Симптомы нейрофиброматоза

Болезнь не имеет четких симптомов, признаки проявляются по-своему в каждом индивидуальном случае.

Опасность нейрофиброматоза заключается в разносторонности симптомов, которые, поражая различные системы организма, размывают клиническую картину.

Специалисты отмечают, что нарушения зрения характерны для нейрофиброматоза 1 типа, а патологии слуха — преимущественно для нейрофиброматоза 2 типа.

Основные признаки, которые характерны для нейрофиброматоза:

  • Гиперпигментация. Визуальным симптомом нейрофиброматоза является возникновение и распространение пигментных пятен на коже. Пятна светло-коричневого оттенка возникают при рождении или в первые годы жизни. При наличии более 6 пигментных пятен в нехарактерных местах (подмышки, паховая область, шея) возникает подозрение на болезнь. Пигментные пятна являются первичным признаком заболевания.
  • Опухоли на коже. Нейрофибромы (опухоли) появляются на теле пациента в пубертатный период. С возрастом или в период вынашивания плода нейрофибромы могут трансформироваться в злокачественные опухоли.
  • Нервная система. Болезнь поражает центральную нервную систему, что провоцирует заминку в развитии ребенка. Дети с нейрофиброматозом склонны к расстройству восприятия, страдают от гиперактивности. Примерно у 6% детей диагностируется умственная отсталость. При нейрофиброматозе кожи у детей может развиваться опухоль зрительного нерва с последующей потерей зрения.
  • Зрение. При офтальмологическом осмотре с помощью специального инструмента диагностируются пигментные пятна на радужке. Пятна имеют светло-бежевый окрас, они менее выражены, чем на коже. Поражение глаз при нейрофиброматозе пигментными пятнами не несет особой опасности для пациента, но является тревожным сигналом для дальнейшего обследования.
  • Опорно-двигательная система. Нейрофиброматоз может быть причиной деформации костей и суставов пациента. Многие патологии костей являются врожденными дефектами, но патологии позвоночника проявляются в пубертатный период.
  • Эндокринная система. Нейрофиброматоз может провоцировать развитие опухолей щитовидной железы.
  • Сердечно-сосудистая система. У пациентов с диагнозом нейрофиброматоз развивается артериальная гипертензия, стеноз.

Диагностика нейрофиброматоза

Поводом для диагностики нейрофиброматоза 1 типа является наличие более 6 пятен светло-коричневого цвета на коже. Они возникают в период внутриутробного развития и в первые пару месяцев жизни. Характерным признаком заболевания являются пигментные пятна, расположенные в области паха, подмышек и на конечностях.

Серьезным поводом для обследования является наличие подкожных нейрофибром, спинальной шванномы и помутнение хрусталика. Прежде чем приступить к обследованию на диагностической аппаратуре, врач проводит сбор анамнеза, осматривает видимые признаки (пигментные пятна на коже, опухоли). Обязательным является неврологический осмотр для оценки координации движений.

В ходе обследования применяются методы диагностики:

  • МРТ или КТ. Магнитно-резонансная и компьютерная томографии используются для визуализации позвоночника, внутренних органов, головного мозга. Эти методы точно определяют размер и локализацию опухолей.
  • Рентген. Рентгенография позвоночника проводится с целью определения степени сколиоза.
  • Электрокохлеография. Метод исследования, который используется для диагностики слуховой нейропатии, нарушений остроты слуха.
  • Импедансометрия. Исследование позволяет определить место и причину нарушений в слуховой системе пациента.
  • Офтальмоскопия. Является способом обследования глазного дна, позволяющим оценить сетчатку и зрительный нерв.

Помимо аппаратных исследований одним из основных методов диагностики является генетическое обследование и генеалогический анализ.

Лечение нейрофиброматоза

Инновационные решения в TomoClinic

Мы применяем томотерапию — метод подразумевает точное воздействие ионизирующего излучения на место локализации  опухоли. Современные аппараты лучевой терапии не вредят окружающим здоровым тканям.

Лечение лучевой терапией

Лечение нейрофиброматоза предусматривает регулярный мониторинг состояния пациента, обнаружение и удаление опухолей, предоставляющих угрозу жизни. При лечении множественных нейрофибром назначается лучевая терапия.

Химиотерапия предусматривает внутривенное или пероральное введение медицинских препаратов, которые влияют на борьбу с симптомами болезни и провоцируют нормализацию обменных процессов. В период лечения пациент должен быть госпитализирован и постоянно находиться под контролем генетика, офтальмолога, невролога.

Часто проводится хирургическое лечение опухолей и устранение узелков Лиша при помощи криодеструкции. Криодеструкция — местный метод удаления новообразований под воздействием минусовой температуры. Операции при нейрофиброматозе необходимы для облегчения состояния пациента, а также для устранения косметических дефектов.

Эффективным методом лечения нейрофибром является лазерная хирургия. Терапия предусматривает выжигание опухоли небольшого размера при помощи максимально точного воздействия светового пучка.

Протоколы лечения

Для ознакомления с международными протоколами лечения от организаций ESMO и NCCN вы можете пройти по ссылке (зарегистрироваться, скачать PDF-файл) и узнать более детальную информацию о терапии нейрофиброматоза:

https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx#site (Central Nervous System Cancers — рак центральной нервной системы), neurofibromatosis — нейрофиброматоз

https://www.esmo.org/Guidelines (Central Nervous System Cancers — рак центральной нервной системы),neurofibromatosis — нейрофиброматоз

Central_Nervous_System_Cancers, neurofibromatosis — нейрофиброматоз

После лечения нейрофиброматоза, особенно при поражениях опорно-двигательной или центральной нервной системы, пациентам показана реабилитация. Процедуры направлены на возвращение пациента к привычному образу жизни.

При нарушениях позвоночного столба пациенту назначается лечебная физкультура и выполнение обязательных упражнений.

Соответственно при расстройствах неврологического характера пациентам следует наблюдаться у профильного специалиста, проходить тестирование и общение с психологом.

Нейрофиброматоз — наследственное заболевание. Единственной профилактикой патологии является медико-генетическая консультация при планировании беременности (касается тех пар, в роду которых отмечались случаи нейрофиброматоза).

Прогноз при нейрофиброматозе

При комплексном лечении и регулярном наблюдении у специалистов пациенты имеют благоприятный прогноз.

При отсутствии патологий опорно-двигательной системы и отставании в развитии пациент имеет удовлетворительный уровень трудоспособности.

При нейрофиброматозе 1 типа может происходить трансформация опухолей в злокачественные новообразования. При несвоевременном лечении патология может укоротить жизнь пациента.

Обращайтесь в онкологический центр TomoClinic для лечения нейрофиброматоза, задавайте свои вопросы нашим специалистам по бесплатному номеру 0 (800) 30-15-03. Победим рак вместе!

Источник: https://tomocenter.com.ua/lechenie/lechenie-lokalizatsii-zlokachestvennykh-opukholey/nejrofybromatoz/

Нейрофиброматоз — что это такое?

Можно ли беременеть при нейрофиброматозе

Нейрофиброматоз (НФ) – это наследственное, генетическое заболевание, при котором в нервной системе появляются необратимые изменения, происходит мутация в конкретном гене, который отвечает за синтез ферментов в организме человека.

Формы нейрофиброматоза

Различается 6 форм патологии (две из которых I и II тип — основные):

1 типа (NF1) или синдром Реклингхаузена

НФ1 типа — наиболее распространённая форма заболевания, проявляется болезнь в детском возрасте, на коже появляются светло-коричневые пятна, безболезненные; в необычных местах появляются веснушки; нарушается пигментация, процесс сопровождается, нарушениями в организме; начинают появляться нейрофибромы, доброкачественные опухоли, которые растут под кожей.

С возрастом, их количество и размеры, как правило, увеличиваются, бывает опухоль захватывает несколько нервных тканей и вырастает до огромных размеров (плексиформная нейрофиброма – plexiform neurofibroma), что особенно часто встречается у больных на лице, и в некоторых случаях могут охватывать все тело, вызывать зуд, нарушается функция и форма конечностей.

Также при НФ1 типа происходит образование глиомы (доброкачественная опухоль зрительного нерва), которая развивается в стволе зрительного нерва, при этом нарушается зрение, меняется восприятие цвета у детей.

Еще одним проявлением болезни Реклингхаузена, являются узелки Лиша. Это пигментные пятна на радужной оболочке глаза. Без вспомогательного оборудования они не видны, но являются доказательством болезни 1 типа.

Неврологические расстройства при НФ1 типа сопровождаются умственными нарушениями, депрессиями, также частыми являются эпилептические припадки.

Психологические расстройства связаны с большим количеством нейрофибром на теле, это становится причиной нарушения психики, поведения больного, который стесняется своего внешнего вида и замыкается в себе.

 Также болезнь Реклингхаузена, может сопровождаться и патологиями эндокринной и сердечно-сосудистой систем.

Если нейрофиброма набухает, болит, меняется настроение, появляется слабость, покалывает в конечностях, то есть подозрение на злокачественность опухоли. Это происходит в 3-15% случаев.

У больных НФ1 типа существует риск развития лейкоза (рак крови), нейробластомы (рак симпатической нервной системы), саркомы (рак возникающий в соединительной ткани).

Симптоматика заболевания проявляется в появлении больших пигментых пятен в раннем возрасте, поражается скелет ребенка, а к 10 годам появляется очень большое количество нейрофибром, весом до 10 кг.

2 типа (NF2)

НФ2 типа до 20 лет проходит практически бессимптомно, и встречается реже. Заболевание сопровождается образованием опухоли, доброкачественной, непосредственно в головном мозге, и практически никак не проявляется. Но когда опухоль вырастает в размере, то давит на окружающие ткани мозга, вызывая головную боль, рвоту, головокружение.

Также нейрофиброматоз сопровождается двусторонним поражением зрительного нерва, двусторонним поражением слухового нерва, эпилепсией, развитием опухоли спинного мозга.

Симптоматика болезни характерна такими нарушениями как: гул в ушах, потеря слуха, не слишком выраженными кожными проявлениями, рост опухолей в ушах, повреждающих равновесие нервов, которые передают сигналы в мозг, также мышечную слабость, онемение конечностей, наличие нейрофибром, глиом, шванном. Диагноз могут поставить, если один из родственников носитель деформированного гена.

3 типа

Заболевание 3 типа встречается очень редко, считается смешанным, развиваться болезнь начинает в 20-30 лет, сопровождается поражением слухового нерва, появлением нейрофибром на ладонях, опухолями мозга, опухолями ЦНС, приводит к глиоме зрительного нерва. Диагноз ставится, когда опухоли прогрессируют и задевают центральную нервную систему.

4 типа

Четвертый тип очень редкий, поражает одну область кожи, и характерен большим количеством образований, которые сопровождаются доброкачественной опухолью зрительного нерва, и менингиомой – опухолью головного мозга. Симптоматика схожа с НФ1 типа, но отсутствуют узелки Лиша.

5 типа

При пятом типе заболевания поражается только часть кожи. Характерно появление на теле темных пигментных пятен и опухолей, которые приводят к ассиметрии туловища по причине увеличения частей тела.

6 типа

6 тип нейрофиброматоза наиболее часто считается приобретенным, и характерен большим количеством пигментных пятен, появляется после 20-летнего возраста.

Детская заболеваемость

Нейрофиброматоз у детей встречается в 3 типах.

НФ1 типа обусловлен также генетическим дефектом. При первом типе заболевания ген НФ присутствует в 17 хромосоме, увеличивая при этом образование белка нейрофиброамина, мутация которого приводит к аномальному росту клеток и потере белка.

Болезнь у детей проявляется довольно рано, в возрасте 3-15 лет, или даже при рождении, но иногда скрытые симптомы не позволяют ставить диагноз на ранней стадии.

Первыми признаками и симптомами являются: высыпания на коже светло-коричневого цвета, деформация костей, искривление позвоночника, большая голова, нарушается рост ребенка, проблемы с чтением, замедляется развитие интеллекта, ухудшается зрение.

Прогрессирует болезнь в период, когда ребенок стремительно развивается и растет, когда размножаются все клетки организма, это и является условием для роста опухолей.

При НФ2 типа ген заболевания присутствует в 22 хромосоме, и влияет на образование белка Мерлина, мутация которого приводит к аномальному росту клеток в нервной системе и потере белка. Нейрофиброматоз, чаще всего поражает уши, что приводит к потере слуха, нарушается равновесие. Симптомы НФ2: онемение и слабость конечностей, сильная боль.

Третий вид заболевания НФ – шванноматоз, является самым редким, развивается уже в старшем возрасте и редко встречается у маленьких детей.

При этом заболевании в 22 хромосоме присутствует ген SMARCB1, мутация которого вызывает возникновение опухолей (нейролеммом) в позвоночнике, также в периферических и черепно-мозговых нервах.

В этом случае нейрофиброматоз проявляется хроническими болями в организме в любой части тела.

https://www.youtube.com/watch?v=nmhOVOwn8_8

Нейрофиброзы у детей часто проходят с патологиями развития головного мозга, и могут привести к эпилептическим припадкам и отставанию в умственном развитии, такие дети попадают в группу риска развития рака крови (лейкемии).

Так как первым признаком заболевания, являются подкожные опухоли и пигментные пятна, изначально необходимо обратиться к врачу – дерматологу. После осмотра пациент направляется на консультацию к генетику, ЛОР-врачу, офтальмологу, ортопеду, нейрохирургу и неврологу.

Также диагностику проходят и родственники пациента, из-за наследственного характера недуга.

В случае надобности в качестве дополнительных инструментальных методов используется: КТ, МРТ, УЗИ внутренних органов, рентгенография, тест Вебера (тестирование слуха), аудиометрия.

Признаки нейрофиброматоза, которые присутствуют у обследуемого пациента для подтверждения заболевания, из которых минимум 2 свидетельствуют о развитии болезни:

  • 6 и более пятен «белого кофе» (cafe-au-lait) размером более 5 мм;
  • Наличие больше двух нейрофибром;
  • Минимум 2 узелка Лиша на радужке;
  • Множественные мелкие веснушки в складках кожи;
  • Глиома зрительного нерва;
  • Костная дисплазия;

С возрастом перечень встречаемых характеристик увеличивается.

Нейрофиброматоз удается диагностировать уже в детстве, до четырех лет. Если типичная клиническая картина не выявлена и возникают сомнения в постановке диагноза, врачи прибегают к помощи — генетики. В таком случае для выявления заболевания проводится экспертиза ДНК или РНК. Для этого анализа достаточно забора крови из вены.

Методы лечения

Нейрофиброматоз – генетическое заболевание, при котором опухоли, образуются на основе врожденных мутаций ДНК, и повлиять на этот процесс, на сегодняшний день, невозможно.

Поэтому вопрос лечения НФ остается открытым. Основной способ лечения нейрофиброматоза – это симптоматическая терапия, которая снижает патологию отклонений, уменьшает боль и зуд.

Больным назначаются анальгетики, антигистаминные и противовоспалительные препараты.

Если доброкачественные опухоли трансформируются в злокачественные, назначаются противоопухолевые препараты. Лучевая терапия рекомендуется при одиночных новообразованиях, но не имеет смысла, если их количество увеличилось, в таком случае, размер облучения будет огромен, а результат сомнителен.

В случае образования опухоли, во внутренних органах, удаляется нейрофиброма — хирургическим путем, для устранения давления органов или врастания в здоровую ткань.

Неврофиброматоз может стать злокачественным, при этом обязательно назначается хирургическое лечение, которое проводится совместно с химиотерапией и облучением.

Так в случае опухоли, нейрофибросаркомы, которая растет в тканях, вокруг периферических нервов, и считается самой агрессивной из всех видов новообразований, раковые клетки, которой быстро распространяются по организму, и при появлении нейрофибросаркомы, назначается химиотерапия и лучевая терапия — до и после операции, помогая при этом, удержать контроль над заболеванием и уменьшить опухоли. Также хирургическим путем исправляются костные аномальные изменения.

Как лечить нейрофиброматоз народными средствами? Основным рецептом является, настой чистотела, настой прополиса, сок листьев пиона.

Нейрофиброматоз неблагоприятно сказывается на внешнем виде, что является большим стрессом для человека, в частности для подростков, которые очень  чувствительны к особенностям своего тела и внешности, что приводит к депрессии и появлении тревоги и стыда.

Продолжительность жизни при нейрофиброматозе зависит от течения болезни, но при заболевании средней и умеренной тяжести люди сохраняют способность к трудовой деятельности.

Источник: https://pro-rak.com/dobrokachestvennaya-opuhol/nejrofibromatoz/

До родов
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: