После операции по транспозиции магистральных сосудов у новорожденных

Содержание
  1. Насколько опасна транспозиция магистральных сосудов у малышей
  2. Причины развития транспозиции магистральных сосудов
  3. Классификация ТМС у плода
  4. Полная
  5. Неполная
  6. Корригированная
  7. В сочетании с другими ВПС
  8. Особенности гемодинамики у новорожденных
  9. Симптомы и признаки наличия патологии
  10. Методы диагностики
  11. Операция как экстренная помощь младенцу
  12. Возможные осложнения после
  13. Прогноз для новорожденного
  14. Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)
  15. Причины
  16. Виды
  17. Симптомы
  18. Лечение
  19. Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных: что это такое, код по мкб 10, клинические рекомендации, причины и лечение
  20. Что собой представляет ТМС
  21. Особенности гемодинамики
  22. Причины развития
  23. Классификация
  24. Клинические проявления
  25. Диагностические мероприятия
  26. Тактика терапии
  27. Осложнения и прогноз
  28. Профилактические мероприятия
  29. Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных – как выявить отклонение, осложнения, профилактика, прогноз
  30. Характеристика патологии
  31. Развитие порока в различном возрасте
  32. Классификация патологии
  33. Причины возникновения
  34. Основные симптомы
  35. Способы диагностики
  36. Варианты лечения
  37. Хирургические методики
  38. Потенциальные осложнения
  39. Профилактика недуга
  40. Прогноз

Насколько опасна транспозиция магистральных сосудов у малышей

После операции по транспозиции магистральных сосудов у новорожденных

Патология, при которой у новорожденного аорта ответвляется из правого, а пульмональная артерия – из левого желудочка (ЛЖ) сердца, названа транспозицией (перестановкой) магистральных сосудов. Эта врожденная аномалия относится к тяжелому пороку с цианозом кожи («синему»). Хирургическое лечение проводится сразу же после выявления, без него шанс у ребенка дожить до одного года низкий.

Причины развития транспозиции магистральных сосудов

Нарушение расположения крупных сосудов возникает в первые 7 — 9 недель беременности из-за генных дефектов. Это происходит при наследственной предрасположенности или влияния неблагоприятных факторов. К ним относятся:

  • вирусы гриппа, краснухи, кори, герпеса и ветряной оспы;
  • сифилис;
  • сахарный диабет;
  • токсикоз;
  • облучение;
  • прием алкоголя, медикаментов;
  • курение;
  • ощутимый недостаток витаминов;
  • возраст матери после 35 лет.

Одной из врожденных хромосомных аномалий, протекающих с транспозицией сосудов, является синдром Дауна.

Нарушение расположения аорты и легочной артерии связано с обратным изгибом перегородки между ними. Последними исследованиями доказано, что подобная патология формируется при неправильном делении артериального ствола.

Рекомендуем прочитать статью о врожденных пороках сердца. Из нее вы узнаете о причинах появления и механизме развития, о классификации и признаках порока сердца, вариантах лечения и прогнозе для больных.

А здесь подробнее об открытом аортальном протоке.

Классификация ТМС у плода

Строение сердца при аномальной позиции сосудов не всегда одинаковое. Поэтому выделено несколько разновидностей порока.

Полная

При этом варианте все отделы сердца расположены правильно, но аорта выходит из правого, а пульмональная артерия – из ЛЖ.

Плод развивается без отклонений, так как кровь движется по организму через функционирующий Боталлов проток. Легочного кровообращения в этом периоде нет.

Кроме классической формы, меняться местами могут предсердия, желудочки, изолированно или в комбинации с крупными сосудами.

Неполная

При отхождении двух сосудистых стволов от правого или левого желудочка, или если один из них расположен нормально, а второй выходит сразу из двух отделов сердца, диагностируют неполную транспозицию. Она протекает более доброкачественно в том случае, если артериальная кровь все же попадает к внутренним органам.

Корригированная

При таком типе порока меняют место расположения не только сосуды, но и желудочки. Поэтому артериальная и венозная кровь текут в нужном направлении. Симптомов транспозиции может не быть ни до, ни после рождения. Гемодинамические отклонения определяются другими аномалиями сердца.

Виды транспозиции магистральных сосудов

В сочетании с другими ВПС

Это редкий случай порока, когда он в изолированном виде ведет к полной нежизнеспособности, а в сочетании с дефектами перегородок или незакрытым овальным окном (протоком) дает возможность компенсировать нарушения формирования сосудов. Выделены такие формы:

  • с отверстием в перегородке,
  • с открытым окном, Боталловым протоком.

При низком притоке в систему пульмональной артерии возможно выявить сужение выводящего пути ЛЖ и дефект в перегородке. Чаще аорта расположена параллельно и кпереди от легочной артерии. По отношению к пульмональному, аортальный ствол бывает справа (чаще) или слева.

Особенности гемодинамики у новорожденных

Жизнь младенца с пороком сердца полностью зависит от формы транспозиции и наличия сообщения между двумя кругами кровотока. Если их нет (полная перестановка сосудов) – гибель новорожденного неминуема.

В роли коммуникаций, возмещающих гемодинамическую разобщенность артериального и венозного круга, могут быть:

  • незакрытый проток или овальное окно;
  • дефекты перегородок;
  • мальформации бронхиальных сосудов.

Самым оптимальным вариантом для детей бывают большие отверстия между желудочками или предсердиями, пропускающие кровь в обоих направлениях, они позволяют ей перемешиваться. Умеренное сужение пульмональной артерии препятствует переполнению легких, тогда состояние ребенка удовлетворительное.

Симптомы и признаки наличия патологии

Новорожденные, как правило, рождаются в положенное время, их масса тела в норме или слегка повышена. Но после открытия легких и запуска малого круга кровообращения прогрессирует дефицит кислорода в крови. Это приводит к затрудненному дыханию, интенсивному цианозу кожи, учащенному сердцебиению.

С первых недель жизни нарастает недостаточность кровообращения:

  • увеличение камер сердца, печени;
  • отеки;
  • конечные фаланги пальцев деформируются;
  • заметен сердечный горб.

Дети позже начинают сидеть, ходить, говорить, отмечается дефицит веса. Если в легкие поступает больше крови, чем требуется, то характерны частые и тяжелые пневмонии.

При корригированной транспозиции, которая не сопровождается другими аномалиями, пациенты могут не иметь жалоб, рост и развитие проходят в соответствии с возрастными нормами. При диагностике на ЭКГ имеются признаки атриовентрикулярной блокады, эпизоды тахикардии.

Смотрите на видео о транспозиции магистральных сосудов у детей:

Методы диагностики

При обследовании младенца в роддоме педиатр выявляет признаки нарушений внутрисердечного и системного кровотока:

  • усиленный сердечный толчок,
  • цианоз кожи,
  • оба тона интенсивные,
  • шум в период систолы и прохождения крови через отверстия внутри перегородки.

После 1 месяца изменяется конфигурация сердца и проявляются признаки легочной гипертензии. Данными дополнительных методов исследования это можно подтвердить:

  • Рентгенография: сердце по форме похоже на яйцо, его размеры больше нормы, сосудистый пучок в передней проекции сужен, а в боковой – увеличен.
  • УЗИ сердца: аномальная позиция сосудов, камеры расширены, стенки гипертрофированы. Симптомы аномального строения перегородок.
  • Зондирование полостей: дефицит кислорода в левой половине и избыток в правой, давление в правом желудочке не отличается от аортального.
  • Контрастирование желудочков, предсердий, аорты: контрастное вещество переходит из левой половины в пульмональный ствол, а из правой – в аортальный.

Операция как экстренная помощь младенцу

При полном перемещении магистральных сосудов операция проводится по жизненным показаниям — как можно скорее.

Единственным ограничением является высокий уровень пульмональной гипертонии. Предотвратить закрытие аортального протока на стадии предоперационной подготовки помогает простагландин (Вазапростан или Алпростан).

Используют такие виды оперативного лечения транспозиции магистральных сосудов:

  • эндоваскулярное баллонное расширение овального окна, Боталлова протока;
  • удаление части перегородки между предсердиями;
  • перестройка кровотока внутри предсердия заплатой для перераспределения артериальной и венозной крови. Создается проток, по которому выравнивается движение крови.

Восстановление анатомического расположения включает пересечение и перестановку сосудов, пластику перегородки и ликвидацию легочного стеноза.

Возможные осложнения после

Локализация сосудистых стволов вблизи клеток синусового узла может привести к послеоперационной слабости генерации сигналов. Последствием также бывает сужение легочных или полых вен, выносящей части желудочков.

Прогноз для новорожденного

Самый неблагоприятный прогноз при изолированной полной транспозиции крупных артерий. На первых неделях жизни гибнет половина младенцев, до года доживает только треть. Причинами смерти является прогрессирующее кислородное голодание всех внутренних органов, головного мозга, декомпенсация сердечной деятельности, дыхательный ацидоз (закисление крови).

Успешной кардиохирургическая операция оказывается почти в 90% случаев. После лечения в стационаре такие дети должны оставаться под постоянным наблюдением кардиолога, для них не рекомендуются интенсивные физические нагрузки, проводится курсовая профилактика бактериального эндокардита.

Рекомендуем прочитать статью о сердце справа. Из нее вы узнаете о причинах аномального положения органа, симптомах декстрокардии, диагностике и методах лечения.

А здесь подробнее о синдроме Марфана.

Транспозицией магистральных сосудов называется сложный врожденный порок. При нем имеются 2 изолированных круга кровообращения – артериальный и венозный, аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого.

Если нет соединений (отверстия перегородок, открытое окно, проток), младенцы погибают после родов из-за кислородного голодания. При корригированном варианте течение болезни и прогноз боле благоприятные. Для лечения проводятся кардиохирургические операции по экстренным показаниям.

Источник: http://CardioBook.ru/transpoziciya-magistralnyx-sosudov/

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)

После операции по транспозиции магистральных сосудов у новорожденных

Тетрада Фалло, коарктация аорты, дефект межжелудочковой перегородки – самые часто встречаемые врожденные заболевания сердца.

К их числу относится и транспозиция магистральных сосудов (ТМС) — нарушение в строении главного органа кровообращения, когда аорта выходит из правого желудочка, а легочный ствол из левого.

В связи с этим главный непарный сосуд не получает кислорода и не может обогатить ткани, поэтому новорожденный при ТМС имеет синюшную окраску. Проведение операции в таком случае должно быть незамедлительным.

Данная патология больше встречается у мальчиков, нежели у девочек.

Причины

Конкретной причины для возникновения транспозиции магистральных сосудов у плода определить невозможно, так как мать в период беременности могла подвергаться различным факторам, плохо сказывающимся на его развитии.

Сердце в норме и при транспозиции магистральных сосудов

Основные причины транспозиции магистральных сосудов:

  • Инфекционные заболевания;
  • Осложнения во время беременности, например, повышение давления, отечность;
  • Применение противопоказанных лекарственных средств в данный период, принятие спиртных напитков;
  • Нарушение обмена веществ;
  • Первая беременность после тридцати пяти лет.

Ученые отмечают, что гораздо чаще возникает транспозиция магистральных сосудов у детей больных синдромом Дауна, кроме данного заболевания наблюдаются и другие патологии.

Теоретически возможна и генетическая передача, но в большинстве своем заболевание случается спонтанно, в связи с действием каких-либо причин, перечисленных выше.

Стоит знать, что патология начинает развиваться в первые 2 месяца после оплодотворения. Поэтому следует следить особо тщательно за образом жизни, принятием пищи, лекарственных препаратов в это время. Признаки транспозиции магистральных сосудов у новорожденного появятся сразу же при появлении на свет.

Виды

У здорового человека венозная кровь уходит из правого желудочка в орган дыхания, откуда возвращается наполненной кислородом в ЛП, после чего поступает в левый желудочек. Оттуда выходит в аорту, которая подводит кровь с питательными веществами и кислородом ко всем тканям организма.

Различают два вида транспозиции магистральных сосудов:

Полная. При патологии происходит два круга кровообращения, которые не связаны между собой. Здесь аорта начинается в ПЖ, а сосуд идущий к легким в левом. При циркуляции крови не происходит обмен крови в сердце. Ненасыщенная кровь поступает из главного органа кровообращения к тканям, они не получают питания и потому отмирают.

Диагностирование патологии очень сложное, тем более во время беременности. Так как при проведении обычных исследований сердце выглядит также, как и у здорового ребенка. Те же четыре камеры, те же два крупных сосуда. Опытный специалист может заметить лишь один изъян в строении сердца, это то, что сосуды будут параллельны друг другу, а не пересекаться, как происходит в норме.

Кровообращение при таком заболевании нарушается и следует провести срочную операцию иначе малыш погибнет. Бывает и такое, что при ТМС возникают и другие пороки сердца, которые помогают правильному циркулированию кровь.

Например, дефекты перегородок меж верхними отделами главного органа кровообращения, открытие артериального протока. Они представляют собой дополнительные пути прохождения крови, способствующие объединению круга.

Такие патологии отмечаются у восьмидесяти процентов, страдающих транспозицией.

Среди пациентов, имеющих транспозицию выделяют тех, кто имеет перегрузку кровотока на малый круг кровообращения и тех, кто не имеет такой перегрузки. По статистике ее отмечают у девяносто процентов из ста больных. Это связано с другими врожденными пороками, примеры которых описаны выше.

Анатомия сердца при врожденном пороке

Корригированная. Усложненный дефект, когда в сердце спутаны не только сосуды, но и камеры, это позволяет скомпенсировать кровоток на столько, что маленький пациент не будет ощущать дискомфорт.

При смене обоих желудочков картина выглядит так: сосуд от левого предсердия переходит в ПЖ после чего ко всем тканям, насыщая их. Из ПП кровь течет в левый желудочек и в легкие.

Заметно, что оба круга кровообращения имеют не правильную форму, но это не мешает им циркулировать кровь в нужном направлении и обогащать клетки организма.

В случае КТМС, как было сказано, направление крови правильное поэтому любое другое изменение в строении сердца будет только мешать.

Симптомы

Пока ребенок не появится на свет, патология никак не выдает себя клинически, так как обмен питательными веществами происходит благодаря организму матери. Только после рождения появляются симптомы транспозиции магистральных сосудов.

Причем при корригированной транспозиции признаки менее очевидны. Полная ТМС без дополнительных сердечных патологий приводит к незамедлительной смерти малыша. Считается, что чем больше возможность крови смешиваться в камерах сердца, тем лучше.

Например, патологически образованные отверстия в перегородках позволяют выходу крови из одной камеры в другую, благодаря чему она максимально смешивается. А суженный артериальный проход не дает переполнить кровью малый круг кровообращения.

Дети с таким заболеванием рождаются при нормальном течении беременности в поставленный срок, крупные, но уже сразу проявляются признаки патологии сердца:

  • Посинение тела;
  • Одышка;
  • Высокая частота сократительных движений сердечной мышцы.
  • Увеличение сердечной сумки;
  • Возникает жидкость в отделах сердца;
  • Печень становится больше;
  • Отечность тела.

В связи с этими симптомами образуются и некоторые другие. Так, например, при увеличении размеров сердечной мышцы, еще не окрепшие ребра изменяют свою форму под нее. Внешне это выглядит как горб.

Кроме этого, могут возникнуть такие признаки как худоба, отставание в развитии, набухание фаланг пальцев. Из-за большой одышки малыш не может нормально питаться. Ему сложно поддаются движения, даже плакать затруднительно.

При большом объеме попадающей крови к легким, возникает риск заражения инфекционными болезнями.

Изменение формы ребер из-за увеличения размеров сердца

Корригированная транспозиция не выдает себя и бывает обнаружена зачастую случайным образом по наличию шума в сердце, учащенному сердцебиению. В развитии ребенок не будет отличаться от здорового.

В другом случае, если такая форма будет дополнена другим пороком, то признаки будут выражены, и зависеть будут от типа патологии.

Лечение

Транспозиция главных кровеносных сосудов является физиологической патологией, поэтому и лечение проводится с помощью оперирования больного.

Чем скорее будет проведено хирургическое вмешательство, тем больше шансов, что новорожденный выживет, а серьезных изменений в организме не произойдет.

Срочное вмешательство требует полная форма болезни. При ней ребенку сразу вводят специальные лекарственные средства, чтобы клапан в аорту не закрывался. Далее отправляют на операционный стол:

  • Хирург вводит баллон, который расширяет овальное окно, такой метод позволит малышу прожить семь дней. За этот период решается вопрос о том, что делать дальше.
  • Наилучший способ вернуть полноценную жизнь новорожденному, это поменять патологически расположенные сосуды обратно.
  • Данная операция длится не более двух часов и проводится под общим наркозом. Хирург разрезает грудину, подсоединяется специальный аппарат, восстанавливающий кровоток. Два крупных сосуда отрезаются примерно по середине своей длинны и меняются местами, после пришиваются.
  • В результате восстанавливается нормальный кровоток.

В некоторых случаях человек может прожить и больше чем месяц с заболеванием. Почему же тогда нельзя проводить операцию после положенного срока? Дело в том, что органы новорожденного начинают быстро формироваться, привыкать к обстановке. Сердце не исключение.

В нормальном состоянии левый желудочек сердца больше по размерам правого, так как рассчитывается на большой объем крови, при заболевании кровоток через него проходит в легкие и обратно, что для него мало, поэтому он уменьшается в размерах.

Именно потому, что левая камера так деформируется ни в коем случае нельзя перенапрягать ее большим потоком крови, что произойдет после операции. Левый нижний отдел сердца просто порвется от такого перегруза, и это будет уже не обратимо.

Но что же делать, если оперирование не было проведено в первый месяц и сердечные камеры уже переформировались? В таком случае проводят внутри-предсердную коррекцию.

При этом разрезается правое предсердие, удаляется перегородка, вшивается «заплата», направляющая кровь из большого круга в ЛЖ, откуда кровоток направляется в легкие. Из них кровь поступает в правые отделы сердца, после чего в аорту.

Благодаря такому методу кровоток восстанавливается, а патологически расположенные артерии остаются на своем месте. Такой способ оперирования придуман уже более двадцати пяти лет назад и применяется довольно часто.

Источник: https://SostavKrovi.ru/sosudy/bolezni/transpoziciya-magistralnyx-sosudov-tms.html

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных: что это такое, код по мкб 10, клинические рекомендации, причины и лечение

После операции по транспозиции магистральных сосудов у новорожденных

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – сложный врожденный порок сердца, который часто диагностируют у плода еще в утробе матери.

Для заболевания характерно неправильное расположение сосудов, исходящих из сердечных желудочков. Только хирургическое лечение дефекта дает шанс ребенку на продолжительную и здоровую жизнь.

Поэтому важно своевременно выявить патологию и приступить к ее устранению.

Что собой представляет ТМС

У новорожденных заболевание обусловлено неправильным порядком расположения магистральных сосудов: отхождением аорты от правых отделов сердца, а легочной артерии – от левых. В результате возникает их стойкая несогласованность. Код по МКБ 10 (Международная классификация болезней) – Q20.5.

Особенности гемодинамики

Жизнь младенца полностью зависит от формы транспозиции и наличия сообщения между двумя кругами кровообращения.

Получаются два параллельных круга, где обогащённая биологическая жидкость не может попадать в большой круг, а при попадании в лёгкие она не насыщается кислородом, потому что не отдала его тканям и не обеднела.

Возникает стойкое кислородное голодание тканей. Смертельный исход неминуем, если наблюдается полная перестановка сосудов.

Гемодинамическую разобщенность венозного и артериального круга могут возмещать:

  • аномалии перегородок сердца;
  • отклонение от нормы развития бронхиальных сосудов;
  • открытый артериальный проток или овальное окно в сердце.

Изолированный порок не приводит к нарушению гемодинамики, т.к. венозному оттоку ничего не препятствует, и внутренние органы получают необходимое количество кислорода.

Причины развития

Установить точные причины того, почему развивается транспозиция у плода, невозможно. В период вынашивания ребенка мать могла подвергаться различным факторам, которые и повлияли негативным образом.

Дефекты внутриутробного развития малыша может спровоцировать контакт беременной женщины с химическими веществами и вредным излучением, прием фармацевтических средств без назначения врача, употребление алкогольных напитков и курение, проживание в экологически неблагоприятном регионе.

ВПС (врожденный порок сердца) может возникнуть, если в период вынашивания ребенка будущая мать переболела:

  • гриппом, ОРЗ, ОРВИ;
  • ветрянкой;
  • краснухой;
  • корью;
  • герпесом.

В группе риска находятся женщины с сахарным диабетом и другими хроническими патологиями, избыточной массой тела. Возраст старше 40 лет – еще одна возможная причина. Часто ТМС выявляют у детей с синдромом Дауна.

Специалисты также не исключают влияние наследственности. Когда сердце еще в утробе начало формироваться неправильно, признаки транспозиции будут видны в ходе ультразвукового исследования во время беременности.

Классификация

В норме аорта и легочный ствол находятся в перекрещенном состоянии. При транспозиции эти сосуды располагаются параллельно. В зависимости от их взаимного расположения выделяют такие варианты ТМС:

  • D-вариант – аорта справа от легочного ствола (в 60% случаев);
  • L-вариант – аорта слева от легочного ствола (в 40% случаев).

Существует несколько вариантов развития ТМС, обусловленные состоянием малого круга кровообращения и наличия коммуникаций, которые выполняют компенсирующую роль:

  • ТМС без сопутствующих пороков сердца;
  • сочетание ТМС с большим дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП);
  • транспозиция магистральных артерий с интактной дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и обструкция выносящего тракта левого желудочка (ОВТЛЖ);
  • сочетание ТМС с ДМПП и стенозом легочной артерии (СЛА).

В 50% всех случаев выявляют транспозицию без сопутствующих пороков сердца. Ее также называют простой. У 80% новорожденных выявляют один или несколько дополнительных компенсирующих шунтов. Самый благоприятный вариант развития заболевания – корригированная транспозиция магистральных сосудов.

  Проявляется предсердно-желудочковой и желудочково-артериальной дискордантностью, однако кровоток имеет физиологическое направление, т.е. в легкие поступает венозная кровь, а в большой круг кровообращения – артериальная.

При таком состоянии обеспечивается достаточное смешивание венозной и артериальной крови.

Клинические проявления

Дети с ТМС рождаются доношенными с нормальной массой тела. Патологию можно распознать уже в первые часы жизни. Первые признаки транспозиции магистральных сосудов:

  • одышка;
  • синюшный цвет кожи;
  • тахикардия.

Причем синий цвет кожи наиболее интенсивней в верхней части тела. Этот признак отмечается у 100% больных детей. Связывают его с запуском отдельного легочного круга кровообращения сразу после рождения малыша. Заболевание прогрессирует быстро. В течение 30 дней присоединяются дополнительные симптомы:

  • сердечная недостаточность;
  • отеки конечностей;
  • скопление жидкости в брюшной полости;
  • увеличение печени;
  • хрипы в легких;
  • деформация фаланг пальцев;
  • задержка моторного развития;
  • наличие сердечного горба;
  • частые ОРВИ, пневмонии.

Если по каким-нибудь причинам в родильном отделении не выявили болезнь, ее признаки появятся дома в течение нескольких недель после выписки. У таких детей плохой аппетит, они отказываются брать грудь. Как итог – теряют в весе. У ребенка появляется одышка даже в спокойном состоянии.

Диагностические мероприятия

Транспозицию магистральных сосудов распознают у плода, находящегося еще в утробе матери. Своевременное выявление болезни помогает спланировать диагностику и будущую помощь младенцу. При аускультации хорошо прослушивается выраженный сердечный толчок и систолические шумы, отмечаются признаки тахикардии.

Чтобы подтвердить дефект и определить ее вид, прибегают к следующим диагностическим мероприятиям:

  • рентгенография грудной клетки;
  • электрокардиография;
  • эхокардиография;
  • зондирование полостей сердца;
  • электроэнцефалография;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография головного мозга;
  • рентгеноконтрастные методы исследования (вентрикулография, атриография, аортография, коронарография).

С помощью пульсоксиметрии и исследования газового состава крови определяют параметры насыщения крови кислородом и парциальное давление кислорода. Потребуется общий анализ мочи и крови, биохимический анализ крови.

Тактика терапии

Лечение транспозиции магистральных сосудов у новорожденных проводят только хирургическим путем. Другие методы терапии неэффективны. Самое лучшее время для проведения операция – первые несколько дней после рождения малыша. Иначе существует риск внезапной смерти ребенка от дыхательной недостаточности.

Операции по устранению этого врожденного порока сердца условно можно разделить на 3 типа:

  1. Паллиативная (процедура Рашкинда). Это хирургическое вмешательство без проникновения в грудную полость подразумевает введение катетера со специальным баллончиком в область сердца. Баллончик раздувается в овальном окне, заполняя и расширяя его. Такая процедура дает лишь временный эффект. После нее решается вопрос о методе дальнейшей радикальной терапии.
  2. Операция Сеннинга и Мастарда. Корректирующая операция на сердце для транспозиции крупных сосудов, которая заключается во внутрипредсердном переключении венозного и артериального кровотока с использованием специального пластыря без реимплантации аорты и легочного ствола.
  3. Операция Жатене. Открытый тип хирургического вмешательства подразумевает перемену неправильно расположенных сосудов. То есть аорту сшивают с левым желудочком, а легочную артерию – с правым.

Иногда аномалию сердца выявляют после первого года жизни малыша. Часто это происходит из-за халатности родителей, которые не обращают на признаки заболевания у ребенка. В таком возрасте желудочки дилатируются, подстраиваясь под имеющиеся нагрузки. Подобные изменения отрицательно сказываются на состоянии сердца, которое впоследствии не выдержит серьезной операции.

Осложнения и прогноз

После хирургического вмешательства существует риск появления осложнений. Транспозиция магистральных сосудов полного типа – состояние несовместимое с жизнью.

Если не провести операцию по устранению дефекта сразу после рождения ребенка, то вероятность летального исхода в первый год жизни составляет 50%.

Такие дети погибают от нарастающей сердечной недостаточности, гипоксии, критического ацидоза.

Внимание!

После операции, на протяжении всей жизни, ребенок должен наблюдаться у кардиолога, выполнять все его рекомендации.

Вовремя проведенное хирургическое лечение показывает хорошие результаты: при легкой и средней степени патологии положительная динамика наблюдается у 85-90% маленьких пациентов, при сложной форме порока – у 65%. После проведения любого вида операции ребенка пожизненно ограничивают в физической нагрузке, проводят мероприятия по профилактике эндокардита инфекционной природы.

Профилактические мероприятия

Так как ТМС является врожденным пороком сердца, то профилактика полностью ложится на плечи будущих родителей. Прежде чем зачать ребенка, им необходимо пройти специальное обследование для исключения заболеваний и нарушений, которые могут повлечь ВПС. В свою очередь, беременная женщина должна:

  • вести здоровый образ жизни: отказаться от курения и алкоголя;
  • больше находиться на свежем воздухе;
  • не контактировать с вредными химическими веществами;
  • не попадать под воздействие вредного излучения;
  • не принимать лекарственные средства без назначения врача;
  • не контактировать с людьми, болеющими вирусными и инфекционными заболеваниями.

Весь период вынашивания ребенка женщина должна наблюдаться у специалиста. Лучший вариант, когда транспозицию аорты выявляют еще у плода.

Транспозиция магистральных сосудов – опасный врожденный порок сердца, который может привести к смерти новорожденного при отсутствии своевременного радикального лечения.

 Только правильная диагностика поможет подготовиться к операции и избежать развития осложнений. На сегодняшний день, ТМС – аномалия, хорошо поддающаяся терапии.

Многое зависит от родителей, их веры в успех и желания помочь своему малышу.

Источник: https://sosud-ok.ru/sosudi/transpozitsiya-magistralnyh-sosudov-u-detej.html

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных – как выявить отклонение, осложнения, профилактика, прогноз

После операции по транспозиции магистральных сосудов у новорожденных

Патологическое состояние под названием «транспозиция магистральных сосудов у новорожденных» представляет собой одну из разновидностей сердечного порока, формирующегося еще на стадии развития плода в утробе.

При таком состоянии магистральные сосуды располагаются в неправильном порядке: аорта идет от желудочка с правой стороны, а легочная артерия (ЛА) отходит от левого желудочка.

Этот порок встречается гораздо чаще других и может быть выявлен еще на стадии беременности, что позволяет составить план лечения и предотвратить проблему.

Характеристика патологии

Под транспозицией сосудов подразумевают их естественное перемещение, когда они меняются местами и становятся на физиологически не предназначенные для них места.

Если строение сердца соответствует норме, ЛА идет от желудочка с правой стороны и переносит кровь в область легких, где происходит ее обогащение кислородом.

Через определенный период кровь возвращается в предсердие с левой стороны и проходит в область левого желудочка, к которому прикреплена отходящая аорта.

Важно! Продолжительность жизни младенца с врожденной патологией такого типа зависит от наличия отверстия между предсердиями и желудочками, а также его размера. С течением времени у ребенка развивается сердечная недостаточность по причине повышения количества перекачиваемой крови.

С учетом корригированной или стандартной ТМС ЛА идет от левого желудочка, а аорта начинается только в области желудочка с правой стороны.

Отклонение сопровождается негативными последствиями, поскольку кровь, не обогащаемая кислородом, проходит через аорту, хотя ее путь должен пролегать сквозь ткани легких.

В это время кровь, протекающая по легочной вене, идет обратно в сердечные камеры с левой стороны. Порок становится причиной проблем с кровоснабжением и приводит к кислородному голоданию тканей.

Развитие порока в различном возрасте

Угроза смертельного исхода возрастает по мере развития отклонения, ее прогрессирование сопровождается серьезными проблемами и протекает достаточно тяжело. У новорожденного  развивается цианоз, для которого характерно посинение рук, ног и зоны носогубного треугольника. Неправильное строение сосудов сопровождается разными симптомами с учетом периода жизни:

  1. Плод в утробе. Находясь в матке, малыш не ощущает дискомфорта, поскольку его кровь пока не проходит через малый, легочный круг кровообращения, который не играет важной роли в данное время.
  2. Новорожденный. Сразу после появления на свет малыш нуждается в том, чтобы часть его венозной крови принимала кислород в достаточном количестве. При наличии дополнительных отклонений от нормы, например, отверстия в межжелудочковой перегородке, часть бедной кислородом крови такого типа переходит в область правого желудочка и переходит в малый круг кровообращения.
  3. Взрослый человек. Последствия неисправленного в детстве дефекта приводят к негативным последствиям во взрослой жизни. До взрослого состояния доживают только те, у кого присутствуют дополнительные дефекты, например, отверстие в межжелудочковой перегородке, позволяющее смешиваться в сердце венозной и артериальной крови. Патология прогрессирует с каждым годом и влияет на все процессы в организме, коррекция порока дает возможность вернуться к нормальной жизни.

Классификация патологии

ТМС у плода делится на несколько типов в зависимости от очага поражения и может затрагивать сосуды с правой или левой стороны. Перечень типов нарушения включает:

  • транспозиционное положение неполного характера, если сосуд отходит только от одного желудочка,
  • завершенную транспозицию сосудов, при которой легочный ствол и аорта меняются местами,
  • транспозицию магистралей с дополнительными пороками (ДМПП, ДМЖП, ООО, открытый артериальный проток и др.),
  • корригированную форму порока, в этой ситуации основные сосуды и желудочки располагаются не так как нужно.

Причины возникновения

Поскольку причина отклонений в работе сосудистой системы у маленьких детей заключается в неправильной схеме расположения сосудов, кровь из легочной артерии поступает в область легких и после снова уходит в зону правого предсердия.

За счет работы аорты кровь распределяется в организме, после поступает в левое предсердие и оказывается в левом желудочке. Этот процесс становится причиной проблем с обменом кислородом и углекислым газом, изоляции легких от организма.

Важно! Диагноз ставится на основании заключения врача в условиях клиники, но распознать проблему у новорожденных сразу удается лишь в редких случаях. Ребенок с ТМС может казаться вполне здоровым, но вскоре у него развивается цианоз, отечность и одышка.

Согласно классификации перечня МКБ, ТМС входит в перечень самых опасных отклонений. У плода с таким диагнозом крайне мало шансов на выживание, поскольку он родится с не функционирующими сосудами кровеносной системы.

Проблемы с плотностью ткани легких и работой сердца можно определить на рентгенограмме, отхождение аорты видно после прохождения ангиографического сканирования.

Сразу после появления на свет ребенку назначат операцию, после которой он сможет полноценно развиваться.

Основные симптомы

Чаще всего младенцы с ТМС рождаются в срок и полностью соответствуют всем показателям согласно шкале Апгар, единственным отклонением может являться небольшое превышение веса.

Уже очень скоро у маленьких пациентов обнаруживают гипоксемию, тотальный цианоз, проблемы с дыханием и тахикардию.

При сочетании неправильного положения сосудов с коарктацией аорты и ОАП цианоз у ребенка сильнее выражен в верхней части тела.

Если первичное обследование не проводилось в родильном доме, обнаружить основные симптомы можно на протяжении нескольких недель после выписки ребенка.

У новорожденного чаще всего слабый аппетит, он отказывается брать грудь, страдает нарушением дыхания и не прибавляет в весе.

По данным статистики, ТМС присутствует в основном у мальчиков, это отклонение диагностируют в 20% случаев от всех патологий, связанных с пороками сердца.

Способы диагностики

Дать четкий прогноз, касающийся развития плода, можно еще на стадии его развития в утробе, что позволяет заранее спланировать методику оказания помощи.

Если диагноз не поставлен в период вынашивания плода, транспозиция магистральных сосудов выявляется на протяжении первых нескольких часов или суток после появления ребенка на свет. Об этом свидетельствует одышка и цианоз кожи.

Женщинам, планирующим рожать малыша, рекомендуется делать УЗИ и проходить другие процедуры для выявления возможных отклонений.

Важно! Самым простым способом считается аускультация, представляющая собой прослушивание шумов в области сердца. Но этот вариант недостаточно информативен, поэтому для уточнения диагноза требуются дополнительные процедуры.

В ряде случаев ТМС (корригированный) диагностируется через некоторое время, поскольку клинические симптомы сначала не проявляются. Только при обращении к кардиологу выявляются шумы в сердце, пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярная блокада.

Иногда у ребенка развиваются дополнительные дефекты, например, отверстие между желудочками или предсердиями. Как ни странно, они частично нормализуют процесс кровообращения, поскольку часть венозной и артериальной крови смешивается в камерах сердца.

Перечень доступных способов диагностики включает:

  • эхокардиографию, которая считается самым простым и информативным способом, позволяющим выявить проблемы с местоположением сосудов и ряд прочих проблем,
  • рентгенографию, при помощи которой определяется форма и размеры сердца, типичные отклонения сосудов,
  • катетеризацию, подразумевающую введение катетера, дающего возможность обследовать камеры сердца и определить тип их строения,
  • ангиографию, в процессе которой внутрь сосудов вводятся красящие пигменты и контрастные вещества.

Варианты лечения

При наличии подтвержденного диагноза и истории болезни врач назначает оперативное вмешательство или выбирает способ лечения при помощи специальной терапии и медикаментов.

Операция считается самым эффективным вариантом, позволяющим поддержать жизнедеятельность ребенка в первые месяцы после его рождения. У каждого метода есть свои особенности, которые учитываются при подборе оптимальных мер.

Скорректировать ТМС возможно, несмотря на то, что она относится к разряду наиболее опасных состояний.

Хирургические методики

Первой манипуляцией хирургического характера обычно становится паллиативная процедура Парка-Рашкинда, во время которой в сердечную область вводят катетер, дополненный баллончиком. После попадания в овальное окно, он раздувается и постепенно расширяет эту зону, операцию такого типа называют закрытой.

Скорректировать дефект помогают радикальные операции, а именно операции Жатене, в процессе которой нормальное кровообращение восстанавливается искусственным способом. При этом выполняется отсечение и реплантация сосудов, закрытие ОАП. Ее назначают в первые месяцы жизни с учетом общего состояния организма ребенка.

Иногда дефект обнаруживается в более позднем возрасте – у детей старше одного года. Это происходит, когда родители по каким-либо причинам не удается обратиться к специалистам и провести тщательную диагностику. Из-за этого желудочки сердца дилатируются, подстраиваясь к имеющимся нагрузкам, и впоследствии могут не выдержать серьезной операции.

Потенциальные осложнения

При отсутствии коррекции организм ребенка постепенно подстраивается к тому, что нагрузка на левый желудочек оказывается более низкой, чем на правый, хотя у нормального человека все наоборот.

Благодаря снижению давления толщина стенок желудочковой зоны уменьшается, но если оперативное вмешательство проведут позже положенного срока, левый желудочек уже не выдержит новых нагрузок на сердце.

Отсутствие операции приведет к развитию кислородного голодания, появлению новых заболеваний и сокращению срока жизни.

Важно! Без оказания своевременной помощи почти 50% детей с нестандартным расположением сосудов погибает уже в первые месяцы жизни. У остальных развивается гипоксия, спустя год приводящая к смертельному исходу.

Нередко у ребенка развивается сужение легочной артерии и ряд других осложнений, когда во время операции применяются недорогие материалы или накладываются швы.

Негативных последствий можно избежать, если обратиться в клинику, где применяют новые и современные методики.

Хирургическая коррекция дает положительные результаты в 90% случаев простой транспозиции сосудов, но маленьким пациентам потребуется дальнейшее наблюдении и длительный период реабилитации.

Профилактика недуга

Планируя зачатие малыша, будущим родителям нужно пройти полное обследование и соблюдать все врачебные рекомендации. Конкретно беременная женщина не должна:

  • посещать места с плохой экологией,
  • вступать в контакт с химикатами,
  • попадать под влияние ионизирующего излучения и вибрации,
  • принимать любые лекарства без врачебного назначения.

Также будущей мамочке нужно оберегать себя от различных инфекционных болезней.

Прогноз

Корректирующая операция обеспечивает положительный результат в 90 процентов случаев. Прооперированные малыши должны находиться под постоянным врачебным контролем. Родители должны оберегать их от значительных физических нагрузок.

Дополнительную информацию вы можете получить из видео, представленного ниже:

Загрузка…

Источник: https://dlja-pohudenija.ru/serdcze/prichiny-i-simptomy-transpoziczii-magistralnyh-sosudov-u-novorozhdennyh-oslozhneniya-profilaktika-prognoz

До родов
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: