Синдром холестаза у новорожденных детей

Содержание
  1. Холестаз у новорожденных
  2. Причины неонатального холестаза у детей
  3. Симптомы и признаки неонатального холестаза у детей
  4. Диагностика
  5. Прогноз неонатального холестаза у детей
  6. Лечение неонатального холестаза у детей
  7. Холестаз у ребенка – сбой в работе печени с характерными симптомами
  8. Классификация
  9. Причины и провоцирующие факторы
  10. Симптоматика
  11. Тактика лечения
  12. Прогноз и профилактика
  13. Холестаз у ребенка
  14. Локализация
  15. Особенности возникновения
  16. Течение болезни
  17. Формы
  18. Причины
  19. Симптомы
  20. Сыпь на коже и зуд
  21. Желтуха
  22. Тошнота, рвота
  23. Гипертермия
  24. Изменение опорожнений
  25. Боль в животе
  26. Кровоточивость десен
  27. Лечение
  28. Диета
  29. Осложнения
  30. Профилактика
  31. Холестаз у детей: диагностика и симптомы заболевания у ребенка
  32. Причины и формы холестаза у ребенка
  33. Классификация по формам
  34. Возможные осложнения
  35. Признаки застоя желчи в детском возрасте
  36. Симптоматика гипертонического холестаза у детей
  37. Клиника гипотонического и смешанного заболевания
  38. Консервативное и оперативное лечение
  39. Холестаз новорожденного – симптомы и лечение, фото и видео
  40. Причины холестаза новорожденного
  41. Холестаз новорожденного симптомы
  42. Диагностика холестаза новорожденного
  43. Лечение холестаза новорожденного
  44. Прогноз и профилактика холестаза новорожденного

Холестаз у новорожденных

Синдром холестаза у новорожденных детей

Холестаз — недостаточность секреции билирубина, приводящая к развитию конъюгированной гипербилирубинемии и желтухи.

.

Есть множество причин, выявляемых при лабораторных исследованиях, гепатобилиарном сканировании и иногда биопсии печени и хирургических вмешательствах. Лечение зависит от причины.

Причины неонатального холестаза у детей

Холестаз может возникнуть в результате вне-печеночных или внутрипеченочных нарушений, хотя некоторые состояния перекрываются. Наиболее распространенное расстройство — внепеченочная атрезия желчных путей. Существуют многочисленные внутрипеченочные нарушения, в общем называемые синдромом неонатально-го гепатита.

Заболевание редко возникает у недоношенных детей или у новорожденных при рождении.

Синдром неонатального гепатита (гигантоклеточный гепатит) представляет собой воспалительное заболевание печени новорожденных. Болезни обмена веществ включают недостаточность агантитрипсина, муковисцидоз, неонатальную болезнь накопления железа.

Инфекционные причины — это врожденный сифилис, эхо-вирусы и некоторые герпесвирусы (ВПГ и цитомегаловирус); классические вирусы гепатита (А, В и С) являются менее общими причинами.

Есть также ряд менее общих генетических дефектов, таких как синдром Алажилля.

При холестазе первичное нарушение затрагивает экскрецию билирубина, что приводит к избыточному содержанию билирубина в крови и снижению содержания солей желчных кислот в желудочно-кишечном тракте.

Симптомы и признаки неонатального холестаза у детей

Холестаз обычно выявляют в первые 2 нед жизни. Младенцы желтушные, часто имеют темный цвет мочи (содержит билирубин), ахолический стул и гепатомегалию. Если холестаз сохраняется, хронический зуд является обычным явлением, как и симптомы и признаки дефицита жирорастворимых витаминов; линия на диаграммах роста может показать снижение.

Диагностика

  • Общий и прямой билирубин.
  • Функциональные тесты печени.
  • Гепатобилиарное сканирование.
  • Иногда биопсия печени.

Любой младенец, который имеет желтуху в возрасте 2 нед, должен быть обследован на холестаз.

Первоначальный подход должен быть направлен на диагностику состояний, поддающихся лечению (например, атрезии внепеченочных желчных протоков, при которой раннее хирургическое вмешательство улучшает исход).

Холестаз идентифицируют по увеличению как общего, так и прямого билирубина. Тесты, которые необходимы для дальнейшей оценки функции печени, включают определение альбумина, фракционированного билирубина в сыворотке крови, ферментов печени, протромбинового времени (ПВ) и АЧТВ. После подтверждения холестаза необходимо провести обследование для определения этиологии.

Должно быть проведено гепатобилиарное сканирование; экскреция контрастного вещества в кишечник исключает атрезию желчных протоков, но отсутствие экскреции может быть как при атрезии желчных протоков,так и при тяжелом неонатальном гепатите. Неонатальный гепатит характеризуется лобулярным расстройством с гигантскими многоядерными клетками. Иногда диагноз остается неясным, и необходимо проведение диагностического хирургического вмешательства с оперативной холангиографией.

Прогноз неонатального холестаза у детей

Прогноз холестаза из-за наличия специфических расстройств (например, метаболических заболеваний) варьируется начиная от доброкачественного течения до прогрессирующего заболевания, приводящего к циррозу печени.

Синдром идиопатического неонатального гепатита обычно проходит медленно, но в результате может развиться необратимое повреждение печени, приводящее к смерти.

Лечение неонатального холестаза у детей

  • Лечение специфических причин.
  • Пищевые добавки витаминов A, D, Е и К.
  • Среднецепочечные триглицериды.
  • Иногда урсодезоксихолевая кислота.

Специфическое лечение направлено на причину. Если специфическая терапия отсутствует, лечение поддерживающее и состоит в основном из лечебного питания, в т.ч.

добавок витаминов А, D, Е и К. При искусственном вскармливании нужно использовать смеси, богатые среднецепочечными триглицеридами, поскольку они лучше всасываются в случае дефицита желчных солей. Требуется адекватное количество калорий; младенцам может потребоваться >130 калорий/кг в сутки.

У новорожденных со сниженным желчеотделением применение урсодезоксихолевой кислоты может облегчить зуд

Младенцы с предполагаемой атрезией желчных путей требуют диагностической операции с интраоперационной холангиограммой. При подтверждении атрезии желчных путей должна быть проведена портоэнтеростомия (методика Касаи).

В идеале эта процедура должна быть выполнена в первые 1-2 мес жизни. После операции многие пациенты имеют значительные хронические проблемы, в т.ч. стойкий холестаз, рецидивирующий восходящий холангит и задержку в развитии.

Даже при оптимальной терапии у многих младенцев развивается цирроз, и им требуется трансплантация печени.

Источник: https://gepasoft.ru/holestaz-u-novorozhdennyh-1/

Холестаз у ребенка – сбой в работе печени с характерными симптомами

Синдром холестаза у новорожденных детей

Процесс пищеварения в организме детей в целом совпадает с тем, что происходит у взрослых людей.

Если наблюдается холестаз у ребенка, то его самочувствие резко ухудшается, и продукты полностью не усваиваются.

Расстройство необходимо быстро диагностировать и устранить, чтобы малыш продолжил свое развитие и рост. Основная задача врачей – установить причины холестаза для подбора оптимальной схемы его лечения.

Классификация

В прямой зависимости от того, на каком этапе возник сбой в желчных протоках, его клинических проявлений и причин формирования, специалистами была создана классификация детского холестаза.

По расположению патологического очага:

  • в области протоков печени или в гепатоцитах – внутрипеченочная форма;
  • застойные явления в рядом расположенных структурах – внепеченочный холестаз.
  • По присутствию изменения окраски кожи:
  • с желтушным компонентом;
  • безжелтушное течение.

По характеру поражения:

  • остро возникшее расстройство – внезапное появление симптоматики;
  • хронический вариант – признаки холестаза нарастают у ребенка несколько недель, реже месяцев.

По механизму формирования:

  • парциальная форма – с уменьшением объема производимой организмом малыша желчи;
  • диссоциативный холестаз – у ребёнка были выявлены отклонения в концентрации отдельных желчных веществ, к примеру, только кислот;
  • тотальный вариант – тяжелый сбой перемещения желчи из печени в двенадцатиперстную кишку.

Отдельные группы врачей также указывают на важность возрастного критерия – холестаз у новорожденных либо детей младшего школьного возраста, подростков. Иногда в диагнозе звучит присутствие осложнения синдрома.

Причины и провоцирующие факторы

Как правило, возникновению холестаза у детей предшествует сбой в системе образования желчи в детском организме или же нарушение ее оттока. Поэтому все причины развития подобного состояния у ребенка специалисты условно подразделяют на эти две подгруппы.

Так, уменьшение/увеличение секреции желчи, как основы холестаза, происходит чаще всего на фоне токсического поражения клеток печени – к примеру, из-за алкоголизма, вирусных поражений либо же отравлений солями тяжелых металлов, медикаментами. Иногда у ребенка диагностируют такие заболевания, как цирроз, сепсис, застойную сердечную недостаточность.

Между тем, к нарушению секреции желчи и последующему холестазу ведут билиарный цирроз, злокачественные новообразования/туберкулез печени, а также склерозирующий холангит, гельминтозы, саркоидоз органа.

Реже специалисты устанавливают у ребенка взаимосвязь холестаза с врожденными нарушениями метаболизма – к примеру, с течением муковисцедоза, галактоземии.

Играет роль наследственная негативная предрасположенность – болезнь Кароли.

Из провоцирующих факторов следует указать семейные пищевые привычки – в меню часто присутствуют жирные, тяжелые блюда с обилием специй, фастфуд, а также склонность к гиподинамии, ожирению, продолжительные тяжелые стрессовые ситуации.

Симптоматика

Практически единственным начальным признаком холестаза длительное время является неприятный раздражающий зуд кожи у ребенка. Как правило, его проявления сильнее в часы ночного отдыха, что ухудшает качество сна малышей. Тогда как днем зуд несколько меньше, но все же присутствует.

Родителям также необходимо обращать внимание на иные изменения покровных тканей ребенка.

На них могут формироваться ксантомы – мелкие желтоватые образования, которые чаще локализованы на груди или спине детей. А ксантелазмы могут быть выявлены на веках – небольшие коричневатые округлые дефекты.

Изменяется и окраска кожи – она приобретает желтушный оттенок с очагами гиперпигментации и следами расчесов из-за зуда.

Функциональные нарушения в печени со сбоями секреции/продвижения желчи будут заметны по деятельности органов выделения – обесцвечивание каловых масс с одновременным потемнением мочи, признаки стеатореи – выведение наружу жиров.

У ребенка повышается кровоточивость, а масса тела постепенно снижается. К тому же холестаз ведет к дефициту многих витаминов, что ухудшает само по себе состояние здоровья малышей. Если холестаз сформировался на фоне болезней печени, то ведущими клиническими признаками будут симптомы первичной патологии – гепатита, цирроза, желчнокаменного заболевания.

Тактика лечения

Устранение холестаза – это комплекс лечебных процедур, задача которых сводится к устранению провоцирующих факторов и коррекции характеристик желчи. В первую очередь врач подробно объясняет родителям ребенка основы его последующего питания.

Под абсолютным запретом будут продукты – жирные сорта мяса/рыбы, фастфуд, газированные, кофесодержащие напитки, маринады и соусы, а также сдоба и шоколад.

В рационе должны преобладать свежие овощи с фруктами, обезжиренные кисломолочные блюда, соки фруктовые и ягодные, зелень.

Медикаментозная терапия будет заключаться в курсовом приеме препаратов с урсодезоксихолевой кислотой для корректировки концентрации желчных пигментов в русле крови.

Для устранения зуда и раздражения кожи будут рекомендованы легкие успокоительные лекарства, антигистаминные медикаменты. При геморрагическом синдроме потребуется прием витамина К.

Показаны процедуры детоксикации детского организма – плазмаферез, гемосорбции.

Реже возникает необходимость в хирургическом вмешательстве – иссечении опухолевого образования, расщепления и извлечения крупных камней в печеночных, желчных протоках.

Прогноз и профилактика

При ранней своевременной диагностике холестаза в организме ребенка прогноз будет вполне благоприятным – после устранения причины расстройства здоровье детей полностью восстанавливается. К малышу возвращается хорошее настроение и аппетит, он растет и развивается согласно его возрасту. Тогда как при позднем обращении за медицинской помощью могут возникать тяжелые осложнения:

С целью предупреждения не только осложнений, но и самой возможности развития холестаза, специалисты рекомендуют придерживаться мер профилактики как на этапе беременности у женщины, так и после рождения ребенка:

  • соблюдать принципы здорового питания;
  • потреблять больше чистой воды;
  • отказаться от пагубных индивидуальных привычек – злоупотребления табачной/алкогольной продукцией;
  • принимать медикаменты только по назначению лечащего врача;
  • своевременно лечить очаги хронической инфекции – к примеру, тонзиллиты, гаймориты, кариес;
  • избегать стрессовых ситуаций.

Холестаз сам по себе не несет угрозы жизни ребенка, но может стать первопричиной формирования тяжелых заболеваний печени и пищеварительной системы в целом. Поэтому рекомендуется обязательно проводить малышам ежегодный профилактический медицинский осмотр для раннего выявления и устранения провоцирующих факторов.

https://www..com/watch?v=XAdZW9ga7Tg

Источник: https://zdravpechen.ru/bolezni/holestaz-u-rebenka.html

Холестаз у ребенка

Синдром холестаза у новорожденных детей

Холестаз – заболевание, характеризующееся застоем желчи в печени, нарушением ее поступления в 12-перстную кишку. Заболевание встречается в острой и хронической форме. Холестаз у детей бывает относительно редко.

Локализация

По локализации Синдром холестаза у детей бывает внепеченочный, внутрипеченочный. При первой форме болезнь протекает за пределами печени и чаще всего, причиной ее развития является язва 12-перстной кишки, панкреатит.

При внутрипеченочной форме накопление желчи происходит непосредственно в печени.

Особенности возникновения

По особенностям возникновения можно отличить такие формы:

  • парциальный холестаз – количество выделяемой желчи снижается;
  • диссоциативный холестаз – уменьшается количество отдельных компонентов желчи.
  • тотальный холестаз –нарушается поступление желчи в двенадцатиперстную кишку.

Течение болезни

По течению синдром делится на острый (развивающийся внезапно, с быстрым течением) и хронический (длительное время симптомов не обнаруживается).

Холестаз может сопровождаться явлениями желтухи, но данный симптом не является обязательным.

Формы

Есть три основные формы холестаза:

  • функциональный холестаз – уровень желчных кислот, билирубина понижается одновременно с замедлением прохождения желчи;
  • морфологический – жёлчь накапливается внутри протоков;
  • клинический – жёлчь накапливается в крови.

Причины

К причинам появления холестаза можно отнести:

  • Врожденные нарушения метаболизма. К ним относятся: муковисцидоз, тирозинемия, галактоземия.
  • Наследственная предрасположенность. Болезнь Кароли относится к довольно редким заболеваниям, но она может спровоцировать холестаз.
  • Заболевания вирусной этиологии. К вирусным болезням, которые могут повлиять на выработку желчи, можно отнести гепатит, туберкулез.
  • Гельминтозы. Гельминты одно из самых распространенных недугов у детей. Оно нарушает работу ЖКТ и может стать причиной холестаза.
  • Сердечная недостаточность. При явлениях сердечной недостаточности нарушается портальное кровообращение, что приводит к застойным явлениям. Недостаточное кровообращение в печени существенно снижает количество вырабатываемой желчи.
  • Склерозирующий холангит. Заболевание характеризуется тем, что во время его течения воспаляются стенки желчных протоков, это приводит к их сужению и застою желчи.
  • Опухоли. Злокачественные опухоли в поджелудочной железе могут спровоцировать застой желчи. В данном случае холестаз будет осложнением онкологии.
  • медикаменты. Застой желчи может возникнуть после передозировки некоторых лекарственных препаратов. Кроме того, развитию болезни могут послужить определенные средства, в которых содержатся гепатотоксические вещества.

Симптомы

Течение недуга и форма будут зависеть от причин, здоровья, возраста ребенка.

Сыпь на коже и зуд

Данный признак чаще встречается у подростков. У детей возрастом до года такие признаки не встречаются. Сначала кожа на животе, руках, ногах, ягодицах, становиться сухой и начинает шелушиться. Из-за этого кожа сильно зудит, а следом появляется сыпь.

Часто родители путают этот симптом с обыкновенной аллергической реакцией. Если пренебречь врачебной помощью и заняться самодиагностикой и лечением, то холестаз может перейти в запущенную форму. Подросток становится раздражительным, нервным, появляется нарушение сна, снижение аппетита.

При застое желчи в организме не хватает витамина А, это вызывает раздражение кожных покровов.

Желтуха

Этот симптом часто встречается у маленьких детей. Если есть нарушения работы печени, то есть и повышение в крови билирубина. Поэтому кожа становится желтоватой.

Этот же оттенок могут приобретать слизистые оболочки. Если холестаз был спровоцирован желтухой, то его называют «желтушным», и лечение будет немного отличаться от «безжелтушный» формы.

Данный вид холестаза у новорожденных встречается и детей до полугода.

Тошнота, рвота

Тошнота со рвотой появляется, когда холестаз приобретает острую форму. Ребенку требуется неотложное лечение.

Гипертермия

Симптом возникает при усугублении состояния больного, это говорит о том, что болезнь прогрессирует. Вместе с температурой возникает вялость, слабость.

Изменение опорожнений

Чаще меняется цвет опорожнений. Моча становиться темной, а кал обесцвечивается. Может возникать «стеаторея». Это наличие повышенного содержания жиров в кале, которое говорит о холестазе и обнаруживается в лабораторном анализе.

Боль в животе

Боль будет локализоваться в правом подреберье, и иметь тупой характер.

Кровоточивость десен

Такой признак возникает из-за плохого всасывания витамина К, который вызван застоем желчи.

Лечение

Если врач — гастроэнтеролог подтвердил диагноз холестаз, то ребенка сразу госпитализируют.

Лечение данного заболевания направлено на первопричину его возникновения. Если у малыша есть заболевания сердца, глистная инвазия, то в сразу устраняется основное заболевание. При эффективном лечении основной патологии, холестаз пройдет самостоятельно.

Кроме основного заболевания проводится целый комплекс процедур, которые способствуют скорейшему выздоровлению ребенка. Могут назначаться витамины А, D, E, K.

В зависимости от причины развития болезни могут назначаться желчегонные препараты. Они категорически запрещены в том случае, если холестаз вызван непроходимостью желчных протоков. Препараты помогают увеличить концентрацию кислот и их дальнейший выход из организма с калом. Они также устраняют сыпь и зуд. Самыми распространенными среди этих препаратов являются Холестирамин, Фенобарбитал.

В редких случаях, когда медикаментозная терапия не помогает, требуется оперативное лечение. Чаще такое встречается при внутрипеченочном холестазе. Под оперативным лечением подразумевается дренирование желчных протоков через переднюю брюшную стенку под контролем УЗИ, удаление камней из желчных протоков, холецистотомия, холецистэктомия.

После операции нужна физиотерапия, массаж, ЛФК. Данные мероприятия необходимы для восстановления организма малыша после операции. Методики и средства будут зависеть от возраста, индивидуальных особенностей.

Диета

Диета занимает одно из основных мест в лечении заболевания. Дневной рацион больного ребенка должен быть разделен на 5–7 приемов маленькими порциями. Перед сном не рекомендуется наедаться. Продукты должны быть свежими и теплыми.

Мясо разрешается только нежирное. Наваристые бульоны исключаются полностью. Если есть возможность, то стоит полностью на время лечения заменить животные жиры на растительные.

Запрещено употреблять свежий хлеб, редис, лук, щавель, грибы, бобы, сладости, шоколад.

Желательно ежедневно есть кисломолочные продукты. Можно кушать овсяную кашу, гречневую. Пищу нужно готовить на пару.

Осложнения

Холестаз может привести к ряду осложнений, среди которых: нарушение работы ЖКТ, обмена веществ.

При несвоевременном лечении может развиться цирроз печени или печеночная недостаточность.

Застой желчи в желчном пузыре у ребенка может спровоцировать авитаминоз, остеопороз (хрупкость и ломкость костей).

Профилактика

профилактика синдрома холестаза – предупреждение возникновения или раннее выявление заболеваний желчных путей, печени и болезней, которые могут привести к данному осложнению.

Как дополнительные методы профилактики, рекомендуются прогулки на свежем воздухе, это особенно полезно детям школьного возраста. Нужно соблюдать правильный режим питания и стараться не переедать.

Существуют также физические упражнения, которые делают при застое желчи.

Холестаз у ребенка может появиться внезапно, имея минимум симптомов. Если лечение начать несвоевременно, то может развиться почечная недостаточность, цирроз печени и другие опасные заболевания.

Именно поэтому при первых тревожных симптомах не стоит заниматься самолечением, нужно сразу отвести ребенка к врачу. Так можно уберечь малыша от последствий и ускорить процесс выздоровления.

Источник: https://microbiologu.ru/zhelchniy_puzyr/holestaz/xolestaz-u-rebenka/

Холестаз у детей: диагностика и симптомы заболевания у ребенка

Синдром холестаза у новорожденных детей

Холестаз у детей развивается по причине сбоя в процессах, которые обеспечивают полноценное отхождение желчи по каналам в 12-перстную кишку. Патологию у новорожденных диагностировать сложно, поскольку яркая клиника отсутствует.

Для выявления заболевания проводится комплексная диагностика, включающая в себя лабораторные анализы, ультразвуковое исследование печени, биопсию (назначают, если имеются подозрения на внутрипеченочную форму холестаза).

Рассмотрим маркеры холестаза, клинику в детском возрасте, методы диагностики и особенности лекарственной терапии.

Причины и формы холестаза у ребенка

Холестаз в педиатрической практике – не частое явление, сопровождающееся нарушением отхождения желчи в 12-перстную кишку. При сбое полноценного процесса развивается гипербилирубинемия. Точной распространенности болезни неизвестно, поскольку чаще всего холестаз выступает причиной основной патологии.

https://www.youtube.com/watch?v=D-sEj9ZiH28

Все этиологические факторы, приводящие к застою желчи, классифицируются на две больше группы – внутрипеченочные и внепеченочные. Первая группа включает нарушения инфекционной, метаболической, генетической, аутоиммунной, токсической природы.

Инфекционные причины – это краснуха, цитомегаловирусная инфекция, вирус герпеса, гепатит разновидности B, сифилис.

Причины холестаза в детском возрасте:

  1. Аутоиммунная форма гепатита.
  2. Эндокринные расстройства.
  3. Генетические болезни.
  4. Токсическое поражение печени.
  5. Лекарственная терапия в течение долгого времени.
  6. ЖКБ.
  7. Первичная форма билиарного цирроза.
  8. Заболевания 12-перстной кишки.
  9. Рак поджелудочной железы.

Дополнить список причин можно атрезией желчевыводящих каналов – чаще всего диагностируют у недоношенных детей. Предположительно билиарная атрезия спровоцирована инфекционными патологиями у взрослой матери во время беременности.

Синдром холестаза у детей – это следствие нарушения экскреции прямой фракции билирубина, приводящее к высокому содержанию вещества в крови – гипербилирубинемии. В свою очередь это ведет к недостатку желчных кислот в системе кровообращения. Поскольку они несут ответственность за всасывание и перемещение липидов и жирорастворимых веществ, возникает их дефицит.

Классификация по формам

Врачи классифицируют на две большие группы – внутри- и внепеченочная (в зависимости от патогенеза патологии).

На фоне внепеченочной формы появляются нарушения в структуре и работе каналов, по которым осуществляется выведение желчи. Внутрипеченочный застой спровоцирован нарушением продуцирования компонентов желчи и транспорта в желчные каналы.

Медицинские специалисты классифицируют заболевание по степени тяжести. Так, в детском возрасте выделяют такие типы болезни:

  • Внутриклеточный вид – поражаются печеночные клетки (гепатоциты).
  • Внутриканальцевый тип – поражаются транспортные системные мембраны.
  • Дуктулярный вид – нарушается структура эпителиальных слоев желчных каналов.
  • Смешанный тип – присутствуют различные повреждения, нарушения.

У новорожденных детей холестаз разделяется на три формы. Парциальная форма – снижается количество вырабатываемой желчи; диссоциированная – замедляется транспорт отдельных компонентов желчи; тотальная форма – в 12-перстную кишку практически не поступает желчь.

По характеру течения заболевание бывает острое и хроническое; по клинике – безжелтушная и желтушная форма.

Возможные осложнения

Негативные последствия развиваются при хроническом течении патологии. У маленьких детей появляется печеночная остеодистрофия, ухудшается сумеречное зрение, кровоточивость, нарушение обмена меди, осложнения со стороны ССС.

При продолжительном течении некомпенсированного холестаза возможны осложнения:

  1. Циррозное поражение печени.
  2. Энцефалопатия печеночной формы.
  3. Печеночная недостаточность.
  4. Заражение крови.
  5. Формирование конкрементов в желчном пузыре, каналах.

При синдроме холестаза у детей прогноз благоприятный, если заболевание диагностировано до развития осложнений.

Признаки застоя желчи в детском возрасте

Желчь участвует в пищеварительном процессе. Также вещества, имеющиеся в составе печеночного секрета, обеспечивают обеззараживающее и дезинфицирующее действие, способствуют всасыванию полезных компонентов в организме.

Когда у малыша нарушен отток желчи, она скапливается в желчном пузыре, повышается вязкость жидкости. При этом желчь теряет антибактериальную функцию, что провоцирует развитие дисбактериоза в кишечнике.

Симптоматика у ребенка напрямую обусловлена разновидностью застоя – гипотоническая, гипертоническая и смешанная.

Симптоматика гипертонического холестаза у детей

Признаки появляются при увеличенной сократительной способности желчного пузыря и системы его каналов. В области проекции печени возникают выраженные болезненные ощущения тянущей или ноющей природы. Имеют свойства усиливаться после физической активности (например, бега).

Симптомы гипертонического холестаза:

  • Тошнота, приступы рвоты (обычно периодически).
  • Затяжной понос.
  • Жжение в кишечнике (после употребления сладкого, волнения).
  • Ухудшение либо потеря аппетита.
  • На языке образование желтого налета.
  • Снижение активности, слабость.
  • Головная боль.

Симптомы могут сохраняться продолжительное время, по мере прогрессирования болезни – усиливаются. Чаще всего гипертоническую форму диагностируют в подростковом возрасте.

Клиника гипотонического и смешанного заболевания

У новорожденных детей диагностируют редко, поэтому всегда требуется дифференциальная диагностика, позволяющая поставить диагноз посредством исключения.

Характерные признаки:

  1. Боль, тяжесть или дискомфорт в области проекции печени.
  2. Нарушение работы пищеварительного тракта.
  3. Снижение веса.
  4. Потеря аппетита.

К наиболее распространенному симптому относят ухудшение аппетита. Родителям свойственно переживать за своего малыша, поэтому они его всеми силами стараются накормить, что не приносит пользы – появляются тошнота, рвота.

Зуд при холестазе, сухость кожи – симптомы холестаза у детей, проявляющиеся в 20% случаев. Их часто путают с аллергической реакцией, что усугубляет ситуацию. При воспалении печени клиника дополняется желтухой кожного покрова, слизистых оболочек и белков глаз.

Консервативное и оперативное лечение

Основной целью будет являться воздействие на этиологический фактор. Так, при лекарственном холестазе отменяют препараты, назначают средства, которые поддерживают печень – гепатопротекторы. Дополнительно требуется применение витаминов, минералов, диета.

Проводится патогенетическая терапия. К наиболее эффективным препаратам, которые способны улучшить функциональность печени, относят Карсил и Гептрал. Чтобы уменьшить концентрацию токсичных желчных кислот, рекомендуется применение урсодезоксихолевой кислоты – обладает желчегонным воздействием, стимулирует формирование и отхождение печеночного секрета; по отзывам, хорошо переносится детьми.

Чтобы купировать кожный зуд, применяют антигистаминные препараты. Для восполнения дефицита минералов и витаминов назначают витамины A, E, при признаках остеопороза – витамин D3 (комбинируют с препаратами кальция). На фоне геморрагических проявлений у ребенка требуется использование витамина K, при болях в костях – глюконат кальция.

Терапевтическая схема согласно протоколу в зависимости от формы заболевания:

  1. При гипертонической форме назначают холеретики, спазмолитики, ферментные лекарства, средства седативного эффекта, антигистаминные таблетки/инъекции.
  2. При гипотонической форме обязательно применение холекинетиков, холеретиков, прокинетиков, ферментных препаратов.

Если медикаментозное лечение не дает нужного результата, то проводится оперативное вмешательство с целью восстановления желчевыделения. Техники – вскрытие желчного пузыря традиционным способом, холецистэктомия, дренирование билиарного тракта.

Холестаз новорожденного – симптомы и лечение, фото и видео

Синдром холестаза у новорожденных детей

Холестаз новорожденного – это гетерогенное состояние в педиатрии и неонатологии, которое проявляется нарушением выведения желчи с дальнейшим развитием гипербилирубинемии. Точную распространенность патологии установить тяжело, поскольку это состояние зачастую включают в структуру основного заболевания.

Терапевтическая тактика и прогноз для жизни ребенка зависят от этиологического фактора холестаза новорожденного. Как правило, устранение ведущей патологии ведет к купированию холестатического синдрома.

В тяжелых случаях может требоваться пересадка печени. Исход варьируется от длительного доброкачественного течения до быстрого развития печеночной недостаточности и цирроза с летальным исходом уже на первом году жизни.

Причины холестаза новорожденного

Все этиологические факторы холестаза новорожденного разделяют на внепеченочные и внутрипеченочные. Последняя группа включает в себя нарушения инфекционного, метаболического, генетического, аллоимунного или токсического происхождения. К инфекционным причинам относятся так называемые TORCH-инфекции: токсоплазмоз, краснуха, ЦМВ, герпес-вирус, сифилис, гепатит В и другие.

Спровоцировать холестаз новорожденного могут такие нарушения метаболизма, как:

  • галактоземия,
  • муковисцидоз,
  • тирозинемия,
  • недостаточность α1-антитрипсина.

Генетическими факторами являются:

  • синдром Алажиля,
  • кистозный фиброз,
  • прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз и др.

Гестационное аллоиммунное поражение печени развивается при трансплацентарном прохождении материнских IgG в организм ребенка. Это вызывает активацию системы комплемента, которая способна повреждать гепатоциты. Длительное парентеральное вскармливание у тяжело недоношенных детей и наличие синдрома короткой кишки относятся к токсичным причинам холестаза новорожденного.

Перечень внепеченочных факторов развития холестаза новорожденного включает в себя все нарушения, которые ухудшают отток желчи из печени. Наиболее распространенная причина – атрезия желчевыводящих путей. Чаще всего наблюдается у недоношенных детей.

Иногда, помимо внепеченочного билиарного тракта, поражаются и внутрипеченочные желчные протоки. Точная этиология данного состояния неизвестна. Предположительно, развитие билиарной атрезии вызывают инфекционные заболевания матери во время беременности.

Пусковым механизмом появления клинических симптомов при холестазе новорожденного является нарушение экскреции прямого билирубина, провоцирующее повышение его уровня в крови – гипербилирубинемию.

Это приводит к дефициту желчных кислот в системном кровотоке. Так как они отвечают за всасывание и транспорт жиров и жирорастворимых витаминов (А, D, K, E) в организме ребенка возникает их дефицит. Результатом становится недостаточная прибавка массы тела, гиповитаминозы, задержка физического и психомоторного развития.

Холестаз новорожденного симптомы

Клиника холестаза новорожденного развивается на протяжении первых 10-14 дней жизни ребенка. Первичные проявления – беспокойство, снижение аппетита, недостаточная прибавка массы тела и роста. Почти сразу возникает субиктеричность склер и слизистых оболочек, при дальнейшем нарастании гипербилирубинемии отмечается желтушность кожных покровов.

На этом фоне моча приобретает коричневый оттенок, а кал становится бесцветным (ахолическим). Постепенно увеличивается печень, что проявляется незначительным увеличением живота. Также при холестазе новорожденного отмечается хронический зуд, клинические проявления гиповитаминозов А, D, K, E.

При дальнейшем прогрессировании основного заболевания, приводящего к фиброзу печени, развивается портальная гипертензия. Она, в свою очередь, становится причиной асцита и кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода.

Диагностика холестаза новорожденного

Диагностика холестаза новорожденного включает в себя сбор анамнестических данных, физикальное обследование ребенка, лабораторные и инструментальные методы исследования.

При опросе родителей педиатр или неонатолог обращают внимание на все возможные этиологические факторы:

  • заболевания матери во время беременности,
  • генетические патологии,
  • врожденные аномалии развития ребенка.

При физикальном осмотре определяется дефицит массы тела и роста, желтушность склер, слизистых оболочек и кожи, гепатомегалия. В биохимическом анализе крови выявляется гипербилирубинемия за счет прямой фракции, диспротеинемия.

Возможно повышение трансаминаз – АлТ и АсТ. Характерные признаки холестаза новорожденного – ахолический, богатый на жиры кал и насыщенная уробилином моча. С целью исключения TORCH-инфекций проводится ИФА и бактериальный посев мочи.

Также используются тесты на метаболические нарушения или генетические аномалии, которые могут вызывать развитие холестаза новорожденных – анализы на содержание NaCl в поте, галактозы в моче, уровень α1-антитрипсина в крови и т. д.

Инструментальная диагностика при подозрении на холестаз новорожденного включает в себя УЗИ, гепатобилиарное сканирование и биопсию печени. Первый этап – ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Оно позволяет выявить гепатомегалию, аномалии строения желчного пузыря и желчевыводящих протоков.

Далее выполняется сканирование печени для оценки экскреции желчи на всех уровнях билиарного тракта – от внутрипеченочных протоков до двенадцатиперстной кишки. При невозможности подтвердить диагноз данными методами показана биопсия печени.

При неонатальном холестазе гистологический анализ биоптата может выявить увеличенные портальные триады, пролиферацию и фиброзирование желчных протоков при атрезии желчевыводящий путей, гигантские полиядерные клетки при врожденном гепатите и др. При подозрении на аллоиммунное происхождение холестаза новорожденного определяется большое количество железа в гепатоцитах или тканях губ.

Лечение холестаза новорожденного

Терапия при холестазе новорожденного включает в себя несколько моментов: полноценное лечение основного заболевания, насыщение рациона ребенка витаминами А, D, K, E и среднецепочечными жирными кислотами, применение урсодезоксихолевой кислоты. Большое количество витаминов возмещает их недостаточное всасывание в кишечнике.

https://www.youtube.com/watch?v=-XWIaMSSbIE

Среднецепочечные жирные кислоты способны всасываться в кровоток даже в условиях дефицита желчных солей при холестазе новорожденного, тем самым компенсируя дефицит триглицеридов в организме. Урсодезоксихолевая кислота является гепатопротектором и желчегонным средством, стимулирующим работу печени и желчевыводящих путей и купирующим гипербилирубинемию.

  • При подтвержденной атрезии желчевыводящих путей уже на 1-2 месяце жизни проводится портоэнтеростомия по методу Касаи. Данная операция значительно улучшает показатель выживаемости, однако в будущем приводит к частым рецидивирующим холангитам, стойкому холестазу и задержке в психофизическом развитии.
  • При подозрении на аллоиммунное происхождение холестаза новорожденного (даже при неподтвержденном диагнозе) показано введение внутривенных иммуноглобулинов или обменное переливание крови. На фоне быстро развивающегося цирроза печени необходима трансплантация органа.

Прогноз и профилактика холестаза новорожденного

Прогноз при холестазе новорожденного напрямую зависит от основного заболевания и эффективности терапевтических мероприятий. При атрезии желчевыводящих путей и отсутствии раннего хирургического вмешательства быстро развивается печеночная недостаточность. Далее это состояние трансформируется в цирроз с нарастающей гипертензией в системе воротной вены уже на первых месяцах жизни ребенка.

Смерть наступает, как правило, в возрасте 10-12 месяцев. Инфекционные и метаболические причины холестаза новорожденного могут иметь как доброкачественный прогноз, так и быстро прогрессирующее течение. Аллоиммунное поражение печени на фоне отсутствия раннего лечения в большинстве случаев завершается летальным исходом.

Профилактика холестаза новорожденного включает в себя антенатальную охрану плода, медико-генетическое консультирование семейных пар и планирование беременности, регулярное посещение женской консультации, полноценное прохождение всех необходимых анализов и исследований.

Данные меры позволяют оценить риск развития генетических заболеваний еще до начала беременности и выявить опасные заболевания уже на ранних сроках.

Что такоехолестаз новорожденного мы выяснили. Почитайте симптомы холестаза у беременных.

Источник: https://novosti-mediciny.ru/xolestaz-novorozhdennogo/

До родов
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: